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  • 1
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Rhabdomyosarkom ; Fibrosarkom ; Immunhistochemie ; Key words Rhabdomyosarcoma ; Fibrosarcoma ; Immunohistochemistry
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We report a case of an intrathoracic, extrapleural, infantile rhabdomyofibrosarcoma in a 4-year-old boy. Histologically, the primary lesion showed extensive hyalinization and stroma sclerosis and was composed of relatively uniform spindle-shaped, at least focally rather polygonal tumour cells with scattered intracytoplasmatic globoid inclusions. Although chemo- and radiotherapy was given postoperatively, local recurrences and metastases in the lung and thymus have developed; the patient died of tumour disease 3 years later. Recurrences and metastases showed features of tumour progression with higher cellularity and increased mitotic activity. Immunohistochemically, the tumour cells stained strongly positive for vimentin, desmin, and muscle-specific actin, and at least focally for MyoD1; the tumour did not stain for alpha-smooth muscle actin, neural and epithelial markers, or CD34 and CD31. The differential diagnosis of these aggressive tumours in the spectrum of spindle-cell lesions in early childhood is discussed.
    Notes: Zusammenfassung Wir referieren den Fall eines intrathorakalen, extrapleuralen, infantilen Rhabdomyofibrosarkomes bei einem 4jährigen männlichen Patienten. Der Primärtumor wies histologisch eine deutliche Hyalinisierung und Sklerose des Stroma auf und bestand aus relativ uniformen spindeligen, fokal polygonalen Tumorzellen mit nachweisbaren globoiden intrazytoplasmatischen Einschlüssen. Trotz adjuvanter Chemo- und Radiotherapie entwickelten sich ausgedehnte Tumorrezidive und Metastasen in der Lunge und dem Thymus; der Patient verstarb 3 Jahre später. In den Tumorrezidiven und Metastasen fand sich eine Tumorprogression zu einem zellreicheren, mitotisch aktiveren Neoplasma. Immunhistochemisch zeigten die Tumorzellen eine deutlich ausgeprägte Positivität für Antikörper gegen Vimentin, Desmin und muskelspezifisches Aktin sowie eine fokal nachweisbare nukleäre Positivität für MyoD1; der Tumor zeigte keine Immunpositivität für alpha-glatt muskuläres Antigen, neurale und epitheliale Marker, sowie für CD34 und CD31. Die Differentialdiagnose dieses aggressiven Tumors im Spektrum der spindelzelligen Läsionen im Kleinkindalter wird diskutiert.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    Electronic Resource
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    Springer
    Der Pathologe 19 (1998), S. 176-186 
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Myofibroblastäre Tumoren ; Myofibrom ; Myofibroblastom ; Angiomyofibroblastom ; Sarkom ; Myofibrosarkom ; Fibromatosen ; Fibrosarkom ; Immunhistochemie ; Key words Myofibroblastic tumours ; Myofibroma ; Myofibroblastoma ; Angiomyofibroblastoma ; Sarcoma ; Myofibrosarcoma ; Fibromatosis ; Fibrosarcoma ; Immunohistochemistry
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary This review summarizes myofibroblastic tumours that have been characterized in the last years. These lesions include: fibromatoses in adults and infants (infantile digital fibromatosis and infantile myofibromatosis); myofibroma of adults, an almost exclusively solitary lesion in the skin which is characterized morphologically as a biphasic lesion composed of spindle-shaped eosinophilic tumour cells and more primitive mesenchymal tumour cells associated with a haemangiopericytoma-like vasculature; dermatomyofibroma (plaque-like dermal fibromatosis), a band-like myofibroblastic proliferation in young female patients, which is mainly located in the periaxillar region and in which distinction from more aggressive, plaque-like variant of dermatofibrosarcoma protuberans is mandatory; myofibroblastoma of the breast, a well-circumscribed lesion composed of spindle shaped, desmin-positive tumour cells, which is seen mainly in elderly male patients and has to be distinguished from other spindle cell lesions of the breast; angiomyofibroblastoma, a well-circumscribed myofibroblastic neoplasm of the vulva and vagina composed of ovoid to round myoid tumour cells with scattered multinucleated cells, which forms a continuous morphological spectrum with the clinically more aggressive angiomyxoma in this location; intranodal myofibroblastoma, a distinctive proliferation of myofibroblastic cells associated with so-called amianthoid fibres, which is seen most commonly in inguinal lymph nodes; myofibroblastoma/myofibroblastic tumour of soft tissues, a variably well-circumscribed myofibroblastic lesion which lacks atypia and is composed of actin and/or desmin positive tumour cells, and poorly delineated sarcomas with myofibroblastic differentiation (myofibrosarcoma).
    Notes: Zusammenfassung Es werden die in der letzten Zeit charakterisierten mesenchymalen Tumoren myofibroblastärer Differenzierungsrichtung exemplarisch vorgestellt und charakterisiert. Diese Tumoren schließen ein: Fibromatosen vom Erwachsenentyp sowie die infantile digitale Fibromatose und die infantile Myofibromatose; das Myofibrom des Erwachsenenalters (sog. kutanes Myofibrom), eine überwiegend solitäre Läsion im Hautbereich, die ein biphasisches Bild bietet und durch spindelige eosinophile Tumorzellen sowie unreife mesenchymale Zellen mit einem assoziierten hämangioperizytomartigen Gefäßmuster charakterisiert ist; das Dermatomyofibrom (plaqueförmige dermale Fibromatose), eine meist bei jungen Frauen in der Periaxillarregion vorkommende myofibroblastäre Neoplasie, die insbesondere von der plaqueförmigen Variante des klinisch aggressiveren Dermatofibrosarcoma protuberans abgegrenzt werden muß; das Myofibroblastom der Mamma, eine gut umschriebene, aus spindeligen, Desmin-positiven Tumorzellen aufgebaute Läsion, die meist bei älteren männlichen Patienten auftritt und morphologisch von anderen spindeligen Tumoren der Brustdrüse unterschieden werden kann; das Angiomyofibroblastom, ein gut umschriebener Tumor der Vulva und Vagina, welcher aus runden, z.T. mehrkernigen Tumorzellen besteht und ein morphologisches Spektrum mit dem unscharf begrenzten und häufig rezidivierenden aggressiven Angiomyxom in dieser Lokalisation bildet; das intranodale Myofibroblastom, eine benigne Proliferation myofibroblastär differenzierter Zellen, die sog. Amianthoidfasern aufweisen kann und meist im Bereich der inguinalen Lymphknoten gesehen wird; das Myofibroblastom/myofibroblastischer Tumor des Weichgewebes, ein teil-weise gut umschriebener myofibroblastärer Tumor ohne Atypien, der aus Aktin- und/oder Desminpositiven Tumorzellen besteht sowie die seltenen und bisher noch nicht eindeutig definierten myofibroblastär differenzierten Sarkome (Myofibrosarkome).
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Harnblase ; MPNET ; Ewing-Sarkom ; Sarkom ; Immunhistochemie ; Key words Bladder ; MPNET ; Ewing’s sarcoma ; Sarcoma ; Immunohistochemistry
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We report a rare case of primary primitive neuroectodermal tumour of the bladder in an adult. A huge tumour with extensions into pelvic and retroperitoneal tissue was found radiologically in a 62-year-old man. The patient did not complain about remarkable clinical symptoms until 4 days before admission to hospital. Histology of diagnostic transurethral tumour resection showed a small round-cell tumour with focal necrosis and scattered Homer-Wright rosettes. Immunohistochemical analysis revealed that tumour cells stained positively with O13, a monoclonal antibody which recognizes the membrane glycoprotein p30/32MIC2. Focally, tumour cells stained positively for vimentin, NSE, S-100 protein and synaptophysin. The patient died 3 weeks later because of fulminant pulmonary embolism and autopsy revealed a huge, partly exophytic but mainly endophytic tumour of the bladder with extensions into the rectum and retroperitoneal tissue. The differential diagnosis of small round-cell tumours in this location is discussed.
    Notes: Zusammenfassung Es wird über den seltenen Fall eines primären primitiven neuroektodermalen Tumors der Harnblase bei einem Erwachsenen berichtet. Bei nahezu stummer klinischer Anamnese hatte sich bei einem 62jährigen Patienten ein die gesamte Harnblase ausfüllender, solider Tumor entwickelt, wobei durch bildgebende Verfahren eine Ausdehnung bis in das benachbarte Bindegewebe des Beckens und das Retroperitoneum nachweisbar war. Nach erfolgter diagnostischer transurethraler Tumorteilresektion fand sich histologisch ein klein- und rundzelliger Tumor mit dem Nachweis einzelner Rosetten vom Homer-Wright-Typ und herdförmiger Tumornekrosen. Immunhistologisch zeigten die Tumorzellen bei Negativität gegenüber epithelialen Markern eine Positivität gegenüber O13, einem gegen das membranöse Glykoprotein p30/32MIC2 gerichteten monoklonalen Antikörper, weiterhin war eine fokale Immunpositivität gegenüber Vimentin, Neuron-spezifischer Enolase, S-100-Protein und Synaptophysin zu demonstrieren. Die Autopsie des 3 Wochen später wegen einer fulminanten Lungenembolie verstorbenen Patienten ergab einen ausgedehnten, fokal exophytisch, überwiegend jedoch endophytisch wachsenden Harnblasentumor, der dorsal bis an das Rektum und nach kranial kontinuierlich in das Retroperitoneum reichte. Es wird die Differentialdiagnose von klein- und rundzelligen Tumoren in dieser Lokalisation bei Erwachsenen diskutiert.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 4
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Thymom ; Hamartom ; Weichteilgewebe ; Immunhistochemie ; Key words Thymoma ; Hamartoma ; Soft tissue ; Immunohistochemistry
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We report the case of an ectopic hamartomatous thymoma in a 56-year-old male patient. The lesion arose subcutaneously in the supraclavicular region. Histologically, the well-circumscribed but unencapsulated tumour was composed of uniform fusiform tumour cells. In addition, mature fatty tissue, scattered T-lymphocytes, and an epithelial and a myoepithelial tumour cell component were found. The epithelial differentiation of the spindle cell tumour component was confirmed immunohistochemically and by electron microscopy. Ectopic hamartomatous thymoma has to be distinguished from ectopic cervical thymoma, thymolipoma, ectopic salivary tissue, teratoma, peripheral nerve sheath tumours, malignant epithelial tumours with thymus-like differentiation, biphasic synovial sarcoma, and skin adnexal tumours.
    Notes: Zusammenfassung Vorgestellt wird der Fall eines ektopischen hamartomatösen Thymoms bei einem 56 jährigen männlichen Patienten. Der subkutan gelegene, gut umschriebene, jedoch nicht gekapselte Tumor war supraklavikulär lokalisiert und aus relativ uniformen, spindeligen Tumorzellen aufgebaut. Zusätzlich fanden sich reife Fettgewebsinseln, eingestreute T-Lymphozyten sowie eine epitheliale und eine myoepitheliale Tumorzellkomponente. Sowohl immunhistologisch als auch ultrastrukturell konnte die epitheliale Differenzierung der spindeligen Tumorzellen nachgewiesen werden. Differentialdiagnostisch muß das ektopische hamartomatöse Thymom gegenüber ektopischen zervikalen Thymomen, Thymolipomen, ektopischem Speicheldrüsengewebe, Teratomen, peripheren Nervenscheidentumoren, malignen epithelialen Tumoren mit einer thymusähnlichen Differenzierung, biphasischen Synovialsarkomen und Tumoren der Hautadnexe abgegrenzt werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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