ISSN:
1432-055X
Keywords:
Schlüsselwörter
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Erworbene Hemmkörperhämophilie
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spontane Faktor-VIII-Inhibitoren
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spontane Faktor-IX-Inhibitoren
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Diagnose
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Therapie
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Key words
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Acquired haemophilia
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Spontaneous factor VIII inhibitors
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Spontaneous factor IX inhibitors
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Diagnosis
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Therapy
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Abstract Although autoantibodies against factor VIII or factor IX are a rare phenomenon, they are associated with a high risk of bleeding and high mortality. The condition, termed ac- quired haemophilia, occurs equally in both sexes and is most frequent in higher age groups. Patients typically present with severe bleedings in muscles and skin. In contrast to patients with congenital haemophilia and inhibitors, joint bleedings are very rare. In approximately half of all cases an associated disease state can be identified as the cause of autoantibody formation. An immediate and comprehensive diagnosis is essential for a rapid initiation of therapy. Equally important are a careful diagnostic differentiation between congenital and acquired factor deficiencies and the exclusion of non-specific inhibitors, which increase the occurrence of thrombolic events. The inhibitor titre, quantified using the Bethesda assay, is an important criterion for selecting the appropriate therapy. A wide range of treatment options is now available for the management of bleedings in patients with acquired haemophilia, namely porcine factor VIII, recombinant factor VIIa, prothrombin complex concentrates, and immunoadsorptions. In addition, immunosuppressive therapies are used to achieve permanent reduction or elimination of inhibitors.
Notes:
Zusammenfassung Autoantikörper gegen Faktor VIII oder Faktor IX sind ein zwar seltenes, aber mit hohem Blutungsrisiko und hoher Letalität verbundenes Phänomen. Diese als erworbene Hemmkörperhämophilie bezeichnete Erkrankung kommt bei beiden Geschlechtern gleich häufig vor und tritt gehäuft im hohen Lebensalter auf. Die Patienten fallen klinisch v. a. durch schwere Blutungen in Muskeln und Haut auf, wogegen Gelenkeinblutungen – im Gegensatz zur angeborenen Hämophilie mit Hemmkörpern – sehr selten auftreten. In etwa der Hälfte der Fälle kann eine assoziierte Grunderkrankung als Auslöser der Autoantikörperbildung identifiziert werden. Eine rasche und umfassende Diagnostik ist entscheidend für einen schnellen Therapiebeginn. Ebenso bedeutend ist eine sorgfältige differentialdiagnostische Abgrenzung gegen einen angeborenen oder erworbenen Faktorenmangel sowie der Ausschluß unspezifischer Inhibitoren, die vermehrt zu Thrombosen führen können. Wichtig für die Auswahl der geeigneten Therapieform ist der Inhibitortiter, gemessen im Bethesda-Assay. Für die Blutstillungstherapie steht heute mit porcinem Faktor VIII, rekombinantem Faktor VIIa, Prothrombinkomplexpräparaten und Immunadsorptionen ein breites Spektrum an Möglichkeiten zur Verfügung. Für eine dauerhafte Reduktion bzw. Elimination der Autoantikörper finden immunsuppressive Therapien Anwendung.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001010050007
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