ISSN:
1432-1173
Keywords:
Schlüsselwörter: Erythrokeratolysis hiemalis – Keratolytisches Wintererythem – Oudtshoorn-Haut – Keratinozyten-Nekrobiose – Erythematosquamöse Genodermatose
;
Key words: Erythrokeratolysis hiemalis – Keratolytic winter erythema – Oudtshoorn skin – Necrobiosis of keratinocytes – Erythematosquamous genodermatosis
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Abstract. Erythrokeratolysis hiemalis, keratolytic winter erythema or Oudtshoorn skin has been reported from the South African district of Oudtshoorn as a dominantly inherited dermatosis beginning in early childhood, in some cases with circinar scaling erythemas. Seasonal manifestation in winter-time and a characteristic multiform histology distinguish this dermatosis from other childhood scaling erythemas. We present clinical, histological and preliminary immunohistological data of a 4-year-old girl with the attributes of erythrokeratolysis hiemalis. No ancestors from the endemic region were traced. The lack of further cases in the family is interpreted as indicative of a spontaneous dominant new mutation.
Notes:
Zusammenfassung. Als Erythrokeratolysis hiemalis, keratolytic winter erythema oder Oudtshoorn skin wurde eine frühkindlich manifeste, dominant erbliche Dermatose mit teilweise zirzinären schilfernden Erythemen besonders bei Familien aus dem südafrikanischen Distrikt Oudtshoorn beschrieben. Die saisonale Bindung an das Winterhalbjahr und der charakteristische histologisch multiforme Befund unterscheiden diese Dermatose von anderen erythematosquamösen Erkrankungen des Kindesalters. Wir demonstrieren klinische, histologische und erste immunhistologische Befunde einer 4jährigen Patientin, die gut zur Erythrokeratolysis hiemalis passen. Vorfahren aus dem Endemiegebiet waren nicht zu eruieren. Bei leerer Familienanamnese gehen wir von einer dominanten Neumutation aus.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001050050170
Permalink
