ISSN:
1435-2451
Keywords:
Key words Familial adenomatous polyposis
;
Gardner's syndrome
;
Thyroid carcinoma
;
Schlüsselwörter Familiäre adenomatöse Polyposis
;
Gardner-Syndrom
;
Schilddrüsenkarzinom
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Wir berichten über eine 23jährige Patientin mit einem seit 5 Jahren bekannten Gardner-Syndrom, die ein bifokales, papilläres Schilddrüsenkarzinom entwickelte. Bei diesem kombinierten Vorliegen einer Polyposis coli mit einem Schilddrüsenmalignom handelt es sich um eine seltene, aber beschriebene Assoziation. Typischerweise liegt histologisch ein multifokaler, papillärer Tumor mit überwiegend guter Prognose vor. Betroffen sind fast ausschließlich Frauen der 2. Lebensdekade. Die Schilddrüsenmanifestation kann der Diagnose einer familiären Polyposis vorausgehen. Bei Patienten mit einer Polyposis coli sollte daher eine konsequente, routinemäßige, klinische Schilddrüsenkontrolle erfolgen, damit bei Verdacht auf das Vorliegen eines Malignoms unverzüglich eine nuklearmedizinische Abklärung, ggf. mit Punktion suspekter Befunde, durchgeführt werden kann. Kann ein Karzinom gesichert werden, u.U. durch eine intraoperative Schnellschnittdiagnostik, sollte – wegen der häufig angetroffenen Multizentrizität dieser Malignome – therapeutisch eine totale Thyreoidektomie mit Ausräumung der zentralen Lymphknotenkompartimente durchgeführt werden.
Notes:
Abstract We report on the case of a 23-year-old female with a 5-year history of Gardner's syndrome, who developed a bifocal, papillary carcinoma of the thyroid. The combination of familial adenomatous polyposis with a thyroid cancer is a rare but well-documented association. Typically, histology reveals a multifocal, papillary tumour with a predominantly good prognosis. This type of carcinoma is almost exclusively confined to females in their second decade of life, and it may, in fact, precede the onset of the polyposis manifestation. Patients suffering from familial adenomatous polyposis should therefore undergo regular clinical examination of the thyroid gland. If a neoplastic lesion is suspected, immediate scintigraphic evaluation should be carried out, with fine-needle aspiration of equivocal foci if necessary, and/or intraoperative frozen section. When a carcinoma is found, total thyroidectomy with dissection of the central lymph compartments should be considered the treatment of choice because of the high likelihood of the tumour being multicentric.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/PL00008019
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