Untersuchungen über die Nierenfunktion bei der akuten intermittierenden Porphyrie

Zusammenfassung

Es wird über 7 Patientinnen mit akuter intermittierender Porphyrie berichtet, bei denen die Nierenfunktion mittels der Inulin-, PAH- und Kreatinin-Clearance und des Phenolrottestes geprüft wurde. Die Untersuchungen erfolgten bei 4 Patientinnen mit Oligurie und Azotämie wiederholt über einen Zeitraum von 1–4 Jahren, und zwar sowohl während akuter Schübe oder kurz danach als auch im klinisch freien Intervall. Bei diesen 4 Frauen waren die gemessenen Größen eingeschränkt und besserten sich in 2 Fällen im Intervall. Bei einer Patientin wurde die Nierenfunktion zunächst wieder normal, war aber nach weiteren akuten Schüben wiederum reduziert. Bei einer vierten Patientin mit einer Einzelniere verschlechterte sich die Nierenfunktion im Verlauf von 2 weiteren Schüben zunehmend. In 3 Fällen ohne Oligurie und Azotämie fanden sich im Intervall normale Clearancewerte. Die Serumkonzentrationen von Natrium, Kalium und Chlor waren normal oder nur unregelmäßig oder unwesentlich verändert. Die Urinexkretion von Porphobilinogen, δ-Aminolävulinsäure und Gesamtporphyrinen war während der akuten Schübe deutlich gesteigert und lag auch im Intervall noch oberhalb des Normbereiches. Unsere Ergebnisse sprechen dafür, daß die Oligurie und Retention harnpflichtiger Substanzen während des akuten Schubes bei der akuten intermittierenden Porphyrie durch toxische Einwirkung einer noch unbekannten Substanz auf die Nieren verursacht wird.

Summary

Renal function was studied in seven patients with acute intermittent porphyria using C_In, C_PAH, C_Cr and phenolsulphalein test. Four female patients with oliguria and azotemia were examined repeatedly over a period of one to four years during or shortly after the acute phases of the disease and during intervals when symptoms of the disease were absent. In these four cases renal function was disturbed and improved in two cases after the acute phase. In one of the patients renal function became normal during an asymptomatic interval, but it was impaired again after subsequent acute phases of the disease. In a fourth patient who was unilaterally nephrectomized renal function showed increasing impairment after two subsequent acute phases. Three cases without oliguria and azotemia during the acute phases of the disease showed normal values for C_In, C_PAH, C_Cr and phenol red test during asymptomatic intervals. Patients whose renal function was impaired had a longer history of the disease and a higher frequency of acute exacerbations. In all cases serum concentrations of sodium, potassium and chlorine were normal or only slightly altered. Urinary excretion of porphobilinogen, δ-aminolaevulinic acid and total porphyrins was markedly increased during the acute phases of the disease and remained slightly elevated during intervals. On the basis of these results it is assumed that oliguria and azotemia during the acute phases of intermittent porphyria are caused by a so far unknown toxic agent.