Ein Beitrag zum Pseudo-LE-Syndrom

Summary

13 of 30 patients suffering from pseudo-LE-syndrome showed a usually reversible enlargement of the heart during the acute stage of the disease. In two patients carditis occurring in pseudo-LE-syndrome lead to congestive heart failure and an additional patient died in the acute stage of carditis. As opposed to Systemic Lupus Erythematosus hypertension did not occur in a higher frequency than normal. In five cases cardiac catheter examinations showed slight elevation of the end-diastolic pressure in the right ventricle, in two cases an abnormal high mean pressure in the right atrium and a systolic gradient at the pulmonic valve was found. — Scintigrams showed definite enlargement of the spleen and to a lesser degree enlargement of the liver was seen. Laparascopy showed multiple concretions after peritonitis. Lymphographic changes in the retroperitoneal lymph nodes and lymphatic ducts were not observed in contrast to rheumatic diseases. Drug histories in most cases discovered intake of Venopyronum® dragees prior to onset of the disease. But recurrent attacks of the disease also occurred without further intake of the drug.

Zusammenfassung

Von 30 Patienten mit Pseudo-LE-Syndrome wiesen im akuten Schub der Erkrankung 13 eine meist reversible Herzvergrößerung auf. Bei zwei Patienten hatte die im Rahmen der Erkrankung Über Jahre dauernde Carditis zur klinisch manifesten Herzinsuffizienz geführt und ein weiterer Patient war im akuten Stadium an der Carditis verstorben. Im Gegensatz zum Lupus erythematodes disseminatus wurde eine Hypertonie nicht gehäuft beobachtet. Rechtsherzkatheteruntersuchungen an 5 Patienten zeigten durchgehend geringgradige Erhöhungen des enddiastolischen Druckes im rechten Ventrikel und bei je zwei Patienten einen erhöhten Mitteldruck im rechten Vorhof und einen systolischen Druckgradienten über der Pulmonalis. — Szintigraphisch wurden teilweise deutliche Milzvergrößerungen und geringgradige Lebervergrößerungen nachgewiesen. Laparoskopisch fanden sich nach abgelaufener Peritonitis ausgedehnte Verwachsungen. — Lymphographisch konnten Veränderungen an den retroperitonealen Lymphknoten und Lymphbahnen im Gegensatz zu anderen rheumatischen Erkrankungen nicht festgestellt werden. — Arzneimittelanamnesen deckten in den meisten Fällen eine Einnahme von Venopyronum® Dragees vor Erkrankungsbeginn auf, doch kam es auch zum Auftreten neuer Krankheitsschübe, ohne daß jeweils das Medikament zuvor erneut eingenommen worden war.