Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis eines 10jährigen Mädchens unter dem Bild einer Multiplen Sklerose

Zusammenfassung

Die Multiple Sklerose ist eine seltene Erkrankung im Kindesalter. Bei einem 10jährigen Mädchen entwickelte sich eine rasch fortschreitende Parese des rechten Beins, begleitet von vegetativen und sensiblen neurologischen Ausfällen sowie einer Retrobulbärneuritis.

Befund: Die Laboruntersuchungen einschließlich der Liquordiagnostik ergaben unauffällige Befunde. Mit Hilfe der Kernspintomographie waren mehrere, max. 3×3 cm² große, zentral hypodense Rundherde in beiden Großhirnhemisphären erkennbar. Aus einer Läsion wurde stereotaktisch Hirngewebe entnommen. Histologisch ließen sich Veränderungen nachweisen, die sowohl in einer Frühform als auch im subakuten Stadium einer multiplen Sklerose beobachtet werden. Die klinisch vermutete Diagnose einer akuten demyelinisierenden Enzephalomyelitis wurde damit auch neuropathologisch bestätigt.

Diskussion: Die ungewöhnlichen Befunde insbesondere der Kernspintomographie erschwerten in diesem Fall die Diagnosefindung.

Summary

Multiple sclerosis is a rare disease in childhood. A 10 1/2 year old girl developed a rapidly ongoing paresis of the right leg accompanied by paresthesia, sphincter incompetence and retrobulbar neuritis.

Results: Laboratory tests including examination of the cerebrospinal fluid were normal. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain revealed multiple circular lesions with central hypodensities in both hemispheres. A biopsy of the brain was performed. The histological picture showed changes of acute demyelinating encephalomyelitis also visible in early and subacute stages of multiple sclerosis.

Discussion: Unusual findings especially of the MRI made it more difficult in this case to find the correct diagnosis.