Rezidivierende Querschnittsmyelitis Zwei Kasuistiken und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Die rezidivierende Querschnittsmyelitis (RQM) ist eine seltene entzündliche, vorwiegend demyelinisierende Erkrankung des Rückenmarks, die von der akuten monophasischen Querschnittsmyelitis und von der multiplen Sklerose mit Rückenmarksbeteiligung abgegrenzt wird. Wir stellen 2 Patienten mit mehrfach jeweils akut auftretender Tetraparese vor. In der Beobachtungszeit von 4 bzw. 5 Jahren zeigte die Magnetresonanztomographie (MRT) bei beiden einen solitären Herdbefund im Rückenmark bei jeweils unauffälligem cranialen Befund. Oligoklonale Banden wurden bei mehrfachen Liquoruntersuchungen nicht nachgewiesen. Bei einem Patienten fand sich im Liquor eine lymphozytäre Pleozytose während der ersten 2 Schübe. Die motorisch- und somatosensorisch-evozierten Potentiale (MEP und SSEP) waren pathologisch verändert, die visuell und akustisch evozierten Potentiale hingegen immer unauffällig. Laboruntersuchungen zum Nachweis bakterieller, vitaler und parasitärer Erreger, antinukleärer Antikörper, Angiotensin-konvertierendem Enzym sowie der BSG erbrachten keinen pathologischen Befund. Diese Patienten werden mit differentialdiagnostischen Überlegungen beschrieben und vor dem Hintergrund der Literatur diskutiert.

Summary

Recurrent transverse myelitis is a rare inflammatory demyelinating disorder, which is distinguished from acute monophasic transverse myelitis and from MS. We present two patients with recurrent transverse myelitis, who developed an acute remitting tetraparesis and sensible deficits with a cervical level. They were followed for 4 and 5 years. MRI showed an isolated lesion with contrast enhancement in the spinal cord but no pathological cranial findings. Oligoclonal bands were negative in repeated lumbar punctures. One patient showed lymphocytic pleocytosis during the first and second attack. Somatosensory and motor evoked potentials were abnormal during relapses while visually and brainstem acustically evoked potentials (VEP and BAEP) stayed within limits. Laboratory examinations for bacterial, viral or parasitic infections, antinuclear antibodies, Angiotensin-converting enzyme and the sedimentation rate were also normal.

The differential diagnosis will be discussed in view of previously reported series. We give a review of the current literature and discuss the differential diagnoses.