Prolaktinbildendes Hypophysenkarzinom Kasuistik eines äußerst seltenen metastasierenden Tumors*

Zusammenfassung

Ein 59 jähriger Mann wurde wegen eines zu einer Hypophyseninsuffizienz führenden Hypophysenadenoms transnasal operiert, ein halbes Jahr später wegen residualen Adenomgewebes nachoperiert und anschließend einer Strahlentherapie unterzogen. Der Tumor wurde als gering granuliertes Hypophysenadenom vom Prolaktinzelltyp mit Prolaktin- und FSH-Bildung klassifiziert. Zwei Jahre später wurde bei einer extrem hohen Hyperprolaktinämie ein Lebertumor festgestellt, der sich im Biopsat als solider endokriner Tumor mit immunhistochemisch nachgewiesener Prolaktinbildung herausstellte. Wegen der strukturellen Ähnlichkeit und des weitgehend identischen Markerverhaltens mußte er als Metastase des Hypophysentumors angesehen werden. Nach fünfmonatiger Therapiedauer verstarb der Patient an den Folgen von thrombembolischen Komplikationen. Die Sektion konnte die Diagnose eines metastasierenden prolaktinbildenden Karzinoms bestätigen, da weitere extrahepatische Tumormanifestationen und somit mögliche alternative Primärtumoren nicht darstellbar waren. Der Fall ist mit nur 6 anderen bisher beschriebenen Kasuistiken weitgehend vergleichbar und bestätigt die Erfahrung aus 35 in der moderneren Literatur gesicherten Hypophysenkarzinomen, daß maligne Hypophysentumoren erst nach Hypophysenoperationen manifest werden und nicht am Primärtumor, sondern nur an den Metastasen diagnostiziert werden können.

Summary

A 59-year-old male patient was transnasally operated on because of a pituitary adenoma with hypopituitarism. A second operation and X-ray therapy followed a half year later due to recurrent tumor. Both neoplasmas were classified as sparsely granulated prolactin cell adenomas. Immunohistochemical studies revealed strong immunoreactivity for prolactin and FSH in the tumor cells of both the pituitary adenoma and the recurrent tumor. Two years later the prolactin plasma levels were extremely elevated. A tumor in the liver was identified. Biopsy revealed a solid endocrine tumor containing prolactin by immunohistology. Due to structural and immunohistological similarities this tumor could be identified as a metastasis of the pituitary tumor. After 5 months of therapy the patient died from thrombembolism. Post-mortem studies confirmed the diagnosis of a metastasizing prolactin-secreting pituitary carcinoma. Only six similar cases have been reported in the literature. Our case report confirms the experience with 35 definite pituitary carcinomas reparted in the current literature: malignant pituitary tumors develop after pituitary surgery and can be identified not from the pituitary tumor, but only from its metastases.