Abstract
A 10-month-old infant developed a steroid resistant nephrotic syndrome. The renal biopsy revealed diffuse mesangial sclerosis of the glomerula. The child died from interstitial pneumonia 3 months after onset of the renal symptoms. Post mortem, the glomerular changes were diffuse but prominent in certain segments of the glomeruli. The immunohistological examination showed granular deposits of IgM and C3 in the mesangium and in the subendothelial region of the basement membrane. These findings are compatible with the hypo. thesis that diffuse mesangial sclerosis is caused by glomerular deposition of immune complexes.
Zusammenfassung
Bei einem Säugling, der im Alter von 10 Monaten an einem steroid-resistenten nephrotischen Syndrom erkrankte, wurde bei der Nierenbiopsie eine diffuse mesangiale Sklerose der Glomeruli festgestellt. Nach dem Tod an interstitieller Pneumonie 3 Monate nach Krankheitsbeginn wurde der Nierenbefund bestätigt. Der Prozeß betraf sämtliche Glomeruli, war aber segmental verschieden stark ausgeprägt. Immunhistologisch wurden granuläre Ablagerungen von IgM und Komplement (C3) im Mesangium und subendothelial an der Basalmembran beobachtet. Die Befunde sprechen dafür, daß bei der Pathogenese der diffusen mesangialen Sklerose möglicherweise die Bildung und glomeruläre Ablagerung von Immunkomplexen eine Rolle spielen.
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Seelig, H.P., Seelig, R. & Schärer, K. Immunhistologische Untersuchungen bei der diffusen mesangialen Sklerose mit nephrotischem Syndrom im Säuglingsalter. Z. Kinder-Heilk. 120, 111–120 (1975). https://doi.org/10.1007/BF00445160
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