Abstract
The case of a 10-year-old girl with an infrequently observed lipoid dermatoarthritis is reported. This is a systemic disease of unknown etiology characterized by a nodular eruption of the skin, mucosa and synovia, resulting in destructive arthritis and disfigurement of the facies. Biopsy of a nodule, whether from skin or synovia, discloses a cellular infiltrate consisting of histiocytes and multinucleated giant cells with lipid inclusions. No effective treatment is known.
Zusammenfassung
An Hand einer eigenen Beobachtung, einem 10jährigen Mädchen, wird die Lipoiddermatoarthritis (multizentrische Reticulohistiocytose) beschrieben. Diese stellt ein eigenständiges, seltenes Krankheitsbild dar, das mit Knötcheneruptionen an der Haut und Schleimhaut und einer chronischen Polyarthritis einhergeht. Biochemisch lassen sich keine kennzeichnenden Befunde erheben. Histologisch bestehen die intracutan gelegenen Knötchen aus einem dichten Infiltrat aus histiocytären Elementen und mehrkernigen Riesenzellen, in deren Cytoplasma Neutralfett, Phospholipide und Glykoproteine gespeichert sind. In der Synovia der betroffenen Gelenke finden sich gleichartige Knötchen. Die therapeutisch bislang noch unbeeinflußbare Krankheit führt zu schweren Gelenksdestruktionen. Pathogenetisch wird eine intracelluläre Stoffwechselstörung des histiocytären Mesenchyms angenommen, deren Ätiologie noch unbekannt ist.
Similar content being viewed by others
Literatur
Albert, J., Bruce, W., Allen, A. C., Blank, H.: Lipoiddermatoarthritis, Reticulohistiocytoma of the skin and joints. Amer. J. Med. 28, 661 (1960)
Baccaredda-Boy, A.: Paraxanthomatöse System-Histiozytose. Hautarzt 11, 58 (1960)
Barrow, M. V., Holubar, K.: Multicentric reticulohistiocytosis. Medicine (Baltimore) 48, 287 (1969)
Bureau, Y., Barriere, H., Bureau, L., Litoux, P.: Reticulohistiozytom oder multinoduläre riesenzellige Histiozytose. Hautarzt 17, 42 (1966)
Caro, M. R., Senear, F. E.: Reticulohistiocytoma of the skin. Arch. Derm. Syph. (Berl.) 65, 70 (1952)
Dammert, K., Niemi, K. M.: Reticulohistiocytosis (lipoiddermatoarthritis) of the skin and joints. Acta derm.-venereol. (Stockh.) 46, 210 (1966)
Ebner, H., Gebhart, W.: Zur Ultrastruktur der multizentrischen Retikulohistiocytose. Arch. Derm. Forsch. 240, 259 (1971)
Goltz, R. W., Laymon, C. W.: Munticentric reticulohistiocytosis of the skin. Arch. Derm. Syph. (Berl.) 69, 717 (1954)
Höfer, W.: Multiple Retikulohistiozytome der Haut bei Gelenkveränderungen. Derm. Wschr. 1964, 643
Holubar, K., Mach, K.: Histiocytosis gigantocellularis. Hautarzt 17, 440 (1966)
Kerl, H.: Knotige rheumatische Hautmanifestationen und ihre Differentialdiagnose. Z. Haut.-u. Geschl.-Kr. 47, 193 (1972)
Lyell, A., Carr, A. J.: Lipoiddermatoarthritis. Brit. J. Derm. 71, 12 (1959)
Stöger, H.: Multizentrische Retikulohistiozytose. Z. Haut- u. Geschl.-Kr. 46, 193 (1971)
Walther, D.: Ein Beitrag zum Krankheitsbild der multiplen Retikulohistiozytome der Haut bei destruierenden Gelenkveränderungen. Hautarzt 9, 77 (1958)
Weber, F. P., Freudenthal, W.: Nodular non diabetic cutaneous xanthomatosis with hypercholesterolemia and atypical histological features. Proc. roy. Soc. Med. 30, 522 (1937)
Author information
Authors and Affiliations
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Stögmann, W., Kerl, H. & Schmidberger, H. Lipoiddermatoarthritis (multizentrische Reticulohistiocytose). Eur J Pediatr 121, 71–80 (1975). https://doi.org/10.1007/BF00464396
Received:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF00464396