Otoakustische Emissionen, Hirnstammpotentiale, Tonschwellengehör und Sprachverständlichkeit bei auditorischer Neuropathie

Zusammenfassung

Die Befundkonstellation „nachweisbare evozierbare otoakustische Emissionen (EOAE) und nicht ableitbare oder schwer deformierte auditorisch evozierte Hirnstammpotentiale” wurde häufig in der deutschsprachigen Literatur als „Reifungsstörung” oder „Synchronisationsstörung” (in der angloamerikanischen Literatur als „auditory neuropathy”) bezeichnet. Als Ursache muß eine Funktionsstörung der inneren Haarzellen und/oder eine Störung der neuronalen Reizweiterleitung bei intakten äußeren Haarzellen angenommen werden, ein schlüssiger Beweis zur Ätiologie bzw. Pathogenese fehlt allerdings. Anhand einer Literaturübersicht wird das klinische Bild der auditorischen Neuropathie geschildert: Betroffene Patienten verhalten sich in schweren Fällen wie Schwerhörige mit einer kompletten kochleären Schwerhörigkeit, in milderen Fällen kann das Tonschwellenaudiogramm weitgehend normal sein, das Sprachverständnis jedoch deutlich eingeschränkt. Auch wenn über die auditorische Neuropathie bisher selten berichtet wurde, scheint sie doch häufiger zu sein als noch vor einiger Zeit angenommen; u.a. deshalb ist diese audiometrische Befundkonstellation, insbesondere bei Kindern mit Sprachentwicklungsrückstand (gerade, wenn ein Sprachaudiogramm noch nicht durchführbar erscheint), gutem Tonschwellenaudiogramm und nachweisbaren EOAE diffentialdiagnostisch zu berücksichtigen. Auf keinen Fall darf die auditorische Neuropathie mit einer („konventionellen”) Innenohrschwerhörigkeit verwechselt werden.

Summary

The combined findings of „normal evoked otoacoustic emissions (EOAE) and absent or markedly disturbed auditory evoked potentials from the brainstem and/or cortex” has been named auditory neuropathy in the English literature. The pure tone thresholds in these patients range from mild to severe loss. The loss of speech comprehension is out of proportion in comparison to the pure tone threshold elevation. This combination of findings suggests that cochlear function and in particular outer hair cell function, is normal in these patients but also suggests that the inner hair cell / VIII nerve functional unit is abnormal. Disruption in neural synchrony has previously been postulated as a reasonable explanation for the absent auditory brainstem response while otoacoustic emissions are preserved. Because the long-latency auditory evoked potentials, not having the stringent synchrony requirements of the ABR, may also be missing, the term synchrony – disruption may be somewhat misleading. The literature about auditory neuropathy is reviewed here: We now know that a set of salient features distinguishes these patients from the majority of patients with sensorineural hearing loss or other described syndromes. The symptoms defining auditory neuropathy are mild, moderate or severe elevation of auditory thresholds to pure tone stimuli by air and bone conduction, absent to severely abnormal ABRs to high level stimuli, present otoacoustic emissions (that do not suppress with contralateral noise), word recognition ability poorer than expected from the pure tone hearing loss configuration (in cases with mild to moderate hearing threshold elevation) and absent acoustic reflexes to both ipsilateral and contralateral tones. The entire set of findings, consistently seen in these patients, supports the importance of the crosscheck principle in diagnostic evaluation especially in children with delayed and/or impaired language acquisition. It is of ponderous importance that this disorder is not being confused with sensory hearing loss.