Klinik und Therapie der arteriovenösen Angiome im Bereich der hinteren Schädelgrube

Summary

This article summarizes the past histories and clinical, x-ray and EEG findings in 13 cases with angiomas of the posterior cerebral fossa which are compared with 40 cases from the literature. Therapeutic measures are also discussed.

63% of our patients were males as opposed to 55% in the literature. The mean age was 30 years both in the literature and in our cases. Peak incidences of angiomas occurred at ages of 20 and 50 years. The youngest patient was aged two months at the time of diagnosis, the oldest 51 years. Past histories of our patients went on for one year while periods of four years are reported in the literature. In 45% of all histories durations were significantly less than one year. Symptoms are usually progressive and resemble those of tumors in the posterior fossa. Headaches, vomiting double vision, dizziness, gait disturbances, falling tendency, and pain in the occipital neck region prevailed in the histories of the illness.

Our cases were remarkable for their high degrees of visual impairment. Trigeminal neuralgia was present in 11% of cases. Disturbed speech, impaired swallowing, and deafness were infrequent symptoms. Medical records disclosed single or multiple subarachnoid hemorrhages in 1/4 of our cases as is reported in the literature. Headaches originated from the occipital neck region in one half of the cases whereas diffuse pain or, as in some cases, frontal headaches were present in the others. Epileptic attacks are rare in contrast to cerebral angiomas. The causes thereof are discussed. Bilateral choked disks, often associated with hemorrhages, were found in two thirds of our cases while the literature was found to list an incidence of 25%, a figure as high as in cerebral angiomas. Further differences from cerebral angiomas are considered. We could not demonstrate any bruits despite a reported incidence of 15%. Clinically, signs of increased intracranial pressure range first followed by cerebellar signs. Involvement of cranial nerves, unless due to increased pressure, is suggestive of an angiom of the brain stem.

Skull x-rays revealed pathological findings such as secondary sellar destructions, augmented digital impressions and dehiscence of cranial sutures. Widening of normal vascular canals and foramina has been frequently emphasized in the literature. Calcifications are rare. Ventriculography revealed the presence of an internal hydrocephalus with symmetrically enlarged lateral ventricles as well as an enlarged third ventricle in most cases. The significance of the angiography of the vertebral artery is extensively discussed. EEG findings were conclusive in 39% of the cases only.

Surgical intervention is inevitable in most cases, contrary to cerebral angiomas, because the angiomas of the posterior cerebral fossa are causing tumor-like symptoms.

Ligation of the vertebral artery by Dandy marks the first successful surgical treatment of cerebellar angiomas. The first total removal of an arteriovenous aneurysm of the posterior fossa was undertaken four years later. Catamnesis over a period of 16 years was very good. Ever since, total exstirpation is the treatment of choice. Segmental occlusions, decompressions, Torkildsen's drainage, anterior ventriculostomy and splitting of the cerebellar tentorium are used for palliative measures. The results of mere decompression are relatively unsatisfactory. Radical surgery is unfeasible for angiomas of the brain stem. Attention is drawn to the possibilities of artificial hypothermia and extracorporeal circulation.

Zusammenfassung

In der vorliegenden Arbeit berichteten wir zusammenfassend über die Vorgeschichten, klinische Befunde, röntgenologische und hirnelektrische Untersuchungen bei den Angiomen der hinteren Schädelgrube an Hand von 13 eigenen und 40 Fällen der Literatur. Anschließend wurden die therapeutischen Verfahren erörtert.

Von unseren eigenen Patienten gehörten 63%, von denen der Literatur 55% dem männlichen Geschlecht an. Das Durchschnittsalter betrug sowohl bei unseren eigenen als auch den Fällen der Literatur 30 Jahre. Altersgipfel finden sich bei 20 und bei 50 Jahren. Der jüngste Patient war 2 Monate, der älteste 51 Jahre alt, als die Diagnose gestellt wurde. Die Vorgeschichtendauer liegt bei unseren Fällen um 1 Jahr, bei denen der Literatur um 4 Jahre. 45% aller Fälle rangieren eindeutig unter einem Jahr. Die Krankheitserscheinungen schreiten in der Regel kontinuierlich fort. Sie gleichen einem Tumor der hinteren Schädelgrube. Zu den häufigsten anamnestisch hervorgehobenen Symptomen gehören Kopfschmerzen, Erbrechen, Doppeltsehen, Schwindel, Gangstörungen und Fallneigung sowie Nackenschmerzen. In unserem eigenen Krankengut fiel eine hochgradige Visusverschlechterung auf. In 11% aller Fälle lag eine Trigeminusneuralgie vor. Seltene Störungen sind Schluck- und Sprachstörungen sowie Taubheit. Sowohl in unseren eigenen Fällen als auch denen der Literatur fanden wir bei 25% eine oder mehrere Subarachnoidalblutungen in der Anamnese. Die Kopfschmerzen bestehen zur Hälfte aus Nackenkopfschmerzen, die übrigen Patienten leiden an diffusen Kopfschmerzen, wenige an Stirnkopfschmerzen. Epileptische Anfälle sind im Gegensatz zu den Großhirnangiomen eine Seltenheit. Die Ursachen wurden diskutiert. Objektiv fanden wir bei zwei Dritteln unserer Patienten eine beidseitige Stauungspapille, oft mit Blutungen. In der Literatur fanden wir dieses Zeichen nur ebenso häufig wie bei den Großhirnangiomen, etwa in 25% des Patientengutes. Weitere Unterschiede zu den Großhirnangiomen werden diskutiert. Gefäßgeräusche konnten wir nicht nachweisen, in der Literatur fanden wir sie in 15% der Fälle. Klinisch führen in der Häufigkeitsskala Hirndruckzeichen, danach Kleinhirnzeichen. Hirnnervenbeteiligung spricht, sofern es sich nicht um ein Druckzeichen handelt, für ein Hirnstammangiom.

In 46% aller Fälle sahen wir auf dem Schädelübersichtsbild pathologische Veränderungen wie sekundäre Selladestruktionen, vermehrte Impressiones digitatae und Nahtdehiscenzen. In der Literatur wurde vielfach die Erweiterung natürlich vorkommender Gefäßkanäle und Durchtrittsöffnungen hervorgehoben. Verkalkungen sind selten. Bei der Ventriculographie beobachteten wir in den meisten Fällen einen eindeutigen Hydrocephalus internus mit symmetrischer Erweiterung beider Seitenventrikel und des III. Ventrikels. Die Bedeutung der Vertebralisangiographie, ihre Möglichkeiten und Fehlerquellen wurden ausführlich besprochen. Das EEG lieferte nur in 39% unserer Fälle ein positives Ergebnis.

Therapeutisch besteht im Gegensatz zu den Großhirnangiomen in den meisten Fällen ein Zwang zum chirurgischen Eingreifen, da die Angiome der hinteren Schädelgrube die Symptomatologie eines Tumors der hinteren Schädelgrube bedingen.

Die erste erfolgreiche chirurgische Behandlung eines Kleinhirnangioms stellte eine Vertebralisunterbindung durch Dandy dar. 4 Jahre später wurde das erste arteriovenöse Aneurysma der hinteren Schädelgrube totalexstirpiert mit einer sehr guten Katamnese von 16 Jahren. Seitdem wurden die Totalexstirpationen die Methode der Wahl. Als palliative Operationen kommen segmentale Verschlüsse, Dekompressionen, Torkildsendrainage, vordere Ventriculostomie und Tentoriumspaltung in Betracht. Relativ unbefriedigend sind rein dekompressive Maßnahmen. Bei Hirnstammangiomen kommt eine Radikaloperation nicht in Betracht. Auf die Bedeutung der künstlichen Hypothermie und die Möglichkeiten des extrakorporalen Kreislaufs wird hingewiesen.