Zur Differentialdiagnose der Diffusionsstörungen in der Lunge

Zusammenfassung

Es wurden die Krankengeschichten und die Befunde von 59 Patienten mit Lungenfibrosen unterschiedlicher Genese ausgewertet. 47 dieser Kranken hatten Atembeschwerden im Mittel von etwa 2 Jahren. Hinweise für eine Rechtsherzbelastung (im Röntgenbild oder im Elektrokardiogramm) boten 15, von denen fünf ein zusätzliches Emphysen aufwiesen.

Bei 13 Patienten mit diffusen intrapulmonalen Infiltrationen und fehlender obstruktiver Ventilationsstörung wurde die Sauerstoffdiffusionskapazität (DFO₂) und die arterielle Sauerstoffsättigung unter Arbeit gemessen. Bei allen war die DFO₂ deutlich (im Mittel auf etwa 1/3 der Norm) erniedrigt, wohingegen bei einer vergleichbaren Belastung die Sauerstoffsättigung unter Arbeit nur bei fünf von elf Patienten abfiel. Nur zwei der 13 Kranken hatten Zeichen einer Rechtsherzbelastung. Das relativ seltene Auftreten eines chronischen Cor pulmonale bei Lungenfibrosen und das teilweise diskordante Verhalten von DFO₂ und Arbeitsversuch legen folgende Deutung nahe: Die in der Klinik am häufigsten vorkommenden Diffusionsstörungen beruhen entweder auf einer Eincshränkung der Diffusionsfläche oder auf einer Vergrößerung der Diffusionsstrecke. Beide Formen gehen mit einer verminderten Sauerstoffdiffusionskapazität einher. Die erstere zeigt jedoch einen weitgehend fixierten pulmonalen Gefäßwiderstand, eine pulmonale Hypertonie, und auf Grund einer absolut verkürzten Kontaktzeit sinkt der arterielle Sauerstoffdruck schon unter leichter körperlicher Belastung deutlich ab. Die therapeutischen Möglichkeiten sind hierbei gering.

Die Form dagegen, die im amerikanischen Schrifttum als alveolar-capillary block Syndrom bezeichnet wird, hat einen nur mäßig erhöhten und nicht fixierten pulmonalen Gefäßwiderstand mit fehlendem oder nur gering ausgeprägtem pulmonalen Hypertonus. Es entwickelt sich somit kein chronisches Cor pulmonale. Die Kontaktzeit ist hier nur relativ verkürzt, und der arterielle Sauerstoffdruck sinkt erst bei wesentlich höheren Belastungsstufen ab, da noch Capillarreserven verfügbar sind. Da das Gefäßsystem überwiegend intakt ist, besteht insbesondere bei diesen Lungenfibrosen noch eine therapeutische Chance.

Die Bestimmung der Sauerstoffdiffusionskapazität in Verbindung mit dem Belastungsversuch ermöglicht es, diese beiden Formen von Diffusionsstörungen voneinander zu trennen. Man erhält damit etwa den gleichen Einblick wie mit den CO-Methoden zur Bestimmung der Diffusionskapazität, mit denen man den Blut- und Membranwiderstand getrennt erfassen kann.

Für den Kliniker ist von Interesse, daß bei röntgenologisch nachweisbaren diffusen Infiltrationen in der Lunge, die man im Sinne einer Fibrose deuten muß, nachDoll, Reindell u. Mitarb., der Arbeitsversuch eine gewisse prognostische Aussage ermöglicht: Sinkt bei solchen Kranken der arterielle Sauerstoffdruck schon bei geringen Belastungen ab, so sind die therapeutischen Chancen gering. Liegt dagegen eine auf diese Weise gemessene gute Arbeitstoleranz vor, so ist das Lungengefäßsystem im wesentlichen intakt und die Behandlung aussichtsreich.

Summary

The papers of 59 patients with lung fibrosis of different etiology were examined. 47 of these patients complained about dyspnoe over a period of about two years in the mean. In fifteen cases (in x-ray examination or electrocardiogram) we found symptoms of chronic cor pulmonale, but five patients of this group had an emphysema in addition.

In 13 patients with widespread intrapulmonary infiltrations and without any signs of obstructive impairment of ventilation diffusion capacity for oxygen (DFO₂) and arterial oxygen saturation (SaO₂) under working conditions were measured. All of them showed a significant (in the mean 1/3 of the normal) decrease of the DFO₂. On the other hand only in five of 11 out of this group we found a diminuation of SaO₂ under comparable work load. Only two of this thirteen patients had symptoms of chronic cor pulmonale.

The fact that lung fibrosis is rarely accompanied by chronic cor pulmonale and the partly different behaviour of DFO₂ and SaO₂ under working conditions may be interpreted as follows:

The most frequent cause of an impairment of diffusion either consists in a reduction of the surface area or in an augmentation of the distance for diffusion. In both forms diffusion capacity is reduced. However the pulmonary vascular resistance of the first is fixed and accompanied by pulmonary hypertension. Because of an absolutely shortened contact time the arterial oxygen tension will decrease markedly even with small work. Therapeutic procedures are of limited value. The other kind of diffusion impairment which is known as alveolar capillary block syndrome only shows a moderately augmented and not fixed pulmonary vasculare resistance without any remarkable elevation of pulmonary pressure. A chronic cor pulmonale therefore will not develop. Here the contact time is only relatively shortened and because of a considerable capillary reserve arterial oxygen tension only will decrease with higher levels of oxygen consumption. The pulmonary vasculare system mostly is unaffected which from a prognostic point of view is a favourable base for successful treatment.

The determination of the diffusion capaccity for oxygen in combination with the determination of arterial oxygen tension (PaO₂) under physical work makes it possible to separate these two forms of diffusion impairment and to distinguish between blood and membrane resistance, as the CO-methods are able to do.

For the physician will be of interest to know that in lung fibrosis of different etiology the measurement of PaO₂ under work gives a prognostic important information: patients with a decrease of PaO₂ under small work have a bad chance. If higher degrees of physical work in respect to PaO₂ are well tolerated lung vascular system mostly is unaffected and the treatment has a good chance.