Nachweis und Lokalisation von Porphyrinen im Nierenbiopsiegewebe bei chronischer hepatischer Porphyrie (Porphyria cutanea tarda) mittels Fluorescenzmikroskopie

Zusammenfassung

Bei 3 Patienten mit chronischer hepatischer Porphyrie wurden erstmals Nierenbiopsiecylinder histologisch mittels Fluorescenzmikroskopie auf das Vorkommen von Porphyrinen untersucht. Porphyrinablagerungen wurden in den Epithelien der Hauptstücke und der angrenzenden Henleschen Schleifen gefunden, während Sammelrohre und Glomerula frei von Porphyrinen waren. Es wird diskutiert, ob aktive Sekretion oder Resorptionsphänomene die Porphyrinablagerungen in bestimmten Tubulusabschnitten bedingen, oder ob lediglich eine passive Imbibition des Gewebes (mit Porphyrinen) vorliegt.

Summary

In three patients with chronic hepatic porphyria (porphyria cutanea tarda) kidney biopsy specimens were investigated histologically by fluorescence microscopy. Typical red fluorescence indicating porphyrin deposits was found in the epithelial cells of convoluted renal tubuli and the loops of Henle. In contrast to these findings the uriniferous tubuli and the malpighian glomeruli did not show any porphyrin fluorescence. It is open to discussion, whether the porphyrin deposits are due to active resorption and secretion or the phenomenon of passive imbition of distinct parts of the renal tubular system is observed.