Summary
A case of testicular feminization is described. The patient, brought up as a girl up to the age of three years, then as a boy, suffers from his predominantly female sex characteristics and requests sex reversal.
Physical examination: male nuclear sex, inguinal testes with normally developed Leydig cells, predominantly female external genitalia without internal genitalia, hypertrophy of the clitoris, development of mammae at time of puberty, pubic hair of the female type, no facial or axillary hair.
Endocrinologic findings: high normal gnoadotrophins, plasma testosterone in the upper normal range for males, slight increase of testosterone after injection of HCG, no increase after ACTH, low normal oestrogene.
In cases of testicular feminization with hypertrophy of the clitoris and other signs of masculinization, psycho-sexual problems often arise. Transsexualism has not yet been described even in the incomplete syndrome. Our observation points to the importance of visible signs of intersexuality for the determination of the sex after birth and for the acceptance of the gender role in childhood and adolescence.
Zusammenfassung
Es wird über einen Fall von testiculärer Feminisierung berichtet. Patient erstrebt Geschlechtsumwandlung, nachdem er bis zum 3. Jahr als Mädchen, dann als Junge aufgezogen wurde und unter seinen überwiegend weiblichen sekundären Geschlechtsmerkmalen leidet.
Körperlich sind hervorzuheben: Männliches Kerngeschlecht, Leistenhoden mit normal entwickelten Leydig-Zellen, überwiegend weibliches äußeres Genitale mit fehlenden inneren Genitalorganen, Klitorishypertrophie, Mammae-Entwicklung zur Zeit der Pubertät, fehlende Bart- und Axillarbehaarung, Genitalbehaarung vom weiblichen Typ.
Die endokrinologische Untersuchung ergab: Hoch normale Gonadotropinwerte, für Männer hoch normale Plasmatestosteronwerte, leichter Anstieg des Testosteron auf HCG, kein Anstieg auf ACTH, niedrig normale Östrogenwerte.
Wenn testiculäre Feminisierung mit Klitorishyperplasie und anderen maskulinen Zeichen verbunden ist, können psychosexuelle Probleme auftreten. Ein deutlich transsexuelles Begehren ist aber auch bei diesen „unvollständigen“ Fällen testiculärer Feminisierung bisher nicht berichtet worden. Unsere Beobachtung verweist auf die Bedeutung der genital sichtbaren Intersexualität für die Bestimmung des Geschlechts nach der Geburt und für die Übernahme der Geschlechtsrolle durch den Heranwachsenden.
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Köbberling, J., König, A. & Meyer, J.E. „Transsexualismus“ bei testiculärer Feminisierung. Klin Wochenschr 50, 696–701 (1972). https://doi.org/10.1007/BF01495528
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF01495528