Isolierte Aplasie des Septum pellucidum bei einem hebephrenen Patienten

Zusammenfassung

Die isolierte Aplasie des Septum pellucidum gehört zu den seltenen dysplastischen Fehlbildungen des Gehirns. Während in älteren Arbeiten das Fehlen des Septum pellucidum meistens im Zusammenhang mit weiteren zerebralen Fehlbildungen berichtet wird, so zeigen neuere Untersuchungen doch häufiger auch isolierte Aplasien ohne weitere Fehlbildungen des Gehirns. Dabei scheint ein breites Spektrum der Fehlbildungen von komplexen Hirnfehlbildungen bis hin zur einfachen Aplasie des Septum pellucidum zu reichen. Kasuistisch wird über die Aplasie des Septum pellucidum bei einem Patienten berichtet, welche kernspintomographisch im Rahmen der routinemäßig durchgeführten bildgebenden Diagnostik gefunden wurde. Klinisch wurde bei dem Patienten eine hebephrene Psychose diagnostiziert. In der Ätiologie der schizophrenen Psychosen werden dysontongenetische Mechanismen diskutiert, v.a. Migrationsstörungen in limbischen Strukturen. Eine erhöhte Inzidenz von Anomalien des Septum pellucidum, v.a. Septum-pellucidum-Zysten ist von mehreren Autoren bei schizophrenen Patienten berichtet worden. Die Bedeutung des Septum pellucidum und des Septum verum als Bestandteile des limbischen Systems werden erörtert und eine mögliche Relevanz für das Konzept der dysontogenetischen Ätiologie schizophrener Psychosen wird diskutiert.

Summary

Absence of the septum pellucidum is a rare developmental disorder of the human brain. Previous reports focused on the association with other cerebral anomalies. We present MRI scans showing an isolated absence of the septum pellucidum. The patient was suffering from a schizophrenic psychosis. Mental retardation or epileptic seizures, which are often found in more complex developmental brain disorders, were not observed. The septal area is part of the limbic system and aplasia of the septum pellucidum could indicate developmental anomalies of the limbic system. The concept of cerebral maldevelopment and the limbic system in schizophrenic psychosis is discussed.