Das meningeale Melanozytom

Zusammenfassung

Anhand einer eigenen Fallbeobachtung einer intrakraniellen, extraaxialen Raumforderung an der Basis der linken hinteren Schädelgrube bei einem 38 Jahre alten Mann wird die Tumorentität des meningealen Melanozytoms vorgestellt. Es handelt sich um eine seltene, gutartige melanotische Geschwulst der Leptomeningen, die vorwiegend in der hinteren Schädelgrube oder dem kranialen Rückenmark bei Erwachsenen auftritt. Der Tumor zeigt ein zytologisches Bild mit isomorphen epitheloiden oder spindelförmigen Zellen, die oft prominente Nukleolen und einen unterschiedlich ausgeprägten Gehalt an intrazytoplasmatischem Melanin aufweisen. Malignitätszeichen wie eine erhöhte Mitoserate, Nekrosen oder infiltratives Wachstum liegen im Regelfall nicht vor, und der Markierungsindex bei Proliferationsmarkeruntersuchungen ist niedrig. Das immunhistologische Profil des meningealen Melanozytoms mit S-100-Protein-, Vimentin- und HMB-45-Positivität entspricht dem des (primären oder metastatischen) malignen Melanoms. Diese Differentialdiagnose ist von entscheidender Bedeutung wegen der resultierenden völlig unterschiedlichen therapeutischen und prognostischen Konsequenzen. Daher sollte jeder, der neurochirurgische Biopsien beurteilt, mit der zwar seltenen, aber klinisch wichtigen Diagnose des meningealen Melanozytoms vertraut sein.

Summary

A 38-year-old man presented with an intracranial extra-axial tumour at the base of the left posterior fossa which proved to be a meningeal melanocytoma. Meningeal melanocytoma is a rare, benign melanotic tumour of the leptomeninges occuring predominantly in the posterior fossa or the upper spinal cord in adults. It shows characteristic cytologic features with isomorphic epitheloid or spindle-shaped cells, often with prominent nucleoli and a variable content of intracytoplasmic melanin. It usually lacks signs of malignancy such as high mitotic rate, necroses or infiltrative growth and shows a low labeling index in proliferation marker studies. Its immunohistological profile with S-100 protein-, vimentin- and HMB-45-positive tumour cells is similar to that of (primary or metastatic) malignant melanoma. This differential diagnosis is crucial because of the totally different therapeutic and prognostic implications. Therefore, everyone dealing with surgical neuropathology should be familiar with the rare, but clinically important diagnosis of meningeal melanocytoma.