Über vasculäre Neurofibromatose

Summary

Feyrter suggested the term “vascular neurofibromatosis” for rarely described vessel-wall changes in generalized neurofibromatosis. These changes, followed by severe alteration of the wall and obliteration of the lumen, probably are produced by a proliferation of nerve fibers in the wall of the blood vessels. The classification into 5 different forms, as proposed by Feyrter and Reubi, is based on the different localization of the process in the vessel wall.

The general morphological and clinical features of two recently observed cases of this rarely diagnosted disease are discussed.

Zusammenfassung

Es wird über zwei Beobachtungen mit Gefäßveränderungen berichtet, die im Rahmen der generalisierten Recklinghausenschen Neurofibromatose bzw. bei solitären Neurofibrom aufgetreten sind. Diese selten beobachtete Manifestation der Neurofibromatose beruht wahrscheinlich auf einer Proliferation des gefäßeigenen Nervengewebes und wurde von Feyrter „vasculäre Neurofibromatose“ genannt. Die Gefäßwand ist meist schwer deformiert und die Lichtung eingeengt. Der Befall von verschiedenen Gefäßschichten kommt in der Einteilung in fünf verschiedenen Gruppen zum Ausdruck. Morphologie und Klinik werden diskutiert.