Lipoiddermatoarthritis (multizentrische Reticulohistiocytose)

Abstract

The case of a 10-year-old girl with an infrequently observed lipoid dermatoarthritis is reported. This is a systemic disease of unknown etiology characterized by a nodular eruption of the skin, mucosa and synovia, resulting in destructive arthritis and disfigurement of the facies. Biopsy of a nodule, whether from skin or synovia, discloses a cellular infiltrate consisting of histiocytes and multinucleated giant cells with lipid inclusions. No effective treatment is known.

Zusammenfassung

An Hand einer eigenen Beobachtung, einem 10jährigen Mädchen, wird die Lipoiddermatoarthritis (multizentrische Reticulohistiocytose) beschrieben. Diese stellt ein eigenständiges, seltenes Krankheitsbild dar, das mit Knötcheneruptionen an der Haut und Schleimhaut und einer chronischen Polyarthritis einhergeht. Biochemisch lassen sich keine kennzeichnenden Befunde erheben. Histologisch bestehen die intracutan gelegenen Knötchen aus einem dichten Infiltrat aus histiocytären Elementen und mehrkernigen Riesenzellen, in deren Cytoplasma Neutralfett, Phospholipide und Glykoproteine gespeichert sind. In der Synovia der betroffenen Gelenke finden sich gleichartige Knötchen. Die therapeutisch bislang noch unbeeinflußbare Krankheit führt zu schweren Gelenksdestruktionen. Pathogenetisch wird eine intracelluläre Stoffwechselstörung des histiocytären Mesenchyms angenommen, deren Ätiologie noch unbekannt ist.