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Zur Osteodystrophie infolge phenylalaninarmer Ernährung

I. Mitteilung Klinische und röntgenologische Untersuchungen bei Kindern mit Phenylketonurie

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Zeitschrift für Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Angeregt durch die klinische Beobachtung, daß Kinder mit Phenylketonurie unter einer phenylalaninarmen Ernährung einen statistisch signifikanten Wachstumsrückstand bekommen, wurden röntgenologische Untersuchungen über die Skeletentwicklung dieser Kinder vorgenommen.

Neben dem Nachweis eines gegenüber dem Lebenalter zurückbleibenden Knochenalters bei 17 von 24 diätetisch behandelten Kindern wurden osteodystrophische Strukturveränderungen des Knochens im Bereich von Epiphyse und Metaphyse nachgewiesen.

Die Entstehung der Störungen im Längen- und Skeletwachstum sowie einer möglicherweise spezifischen Osteodystrophie wird in Zusammenhang mit nachweisbaren Veränderungen im Gleichgewicht der Aminosäuren gebracht.

Summary

The clinical observation of statistically significant growth retardation on children with phenylketonuria treated with a low phenylanalin diet stimulated radiographic investigation of their bony development.

Besides the retardation of bone age observed in 17 out of 24 patients osteodystrophic changes in the bone structure were found in the epiphysial and metaphysial areas.

This disturbance in growth and skeletal development as well as the possible specific osteodystrophy is related to the measurable changes on the aminoacid balance.

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Literatur

  1. Anderson, J.: Persönliche Mitteilung Februar 1962.

  2. Belanger, L. F.: Autoradiographic studies of the formation on the organic matrix of cartilage, bone and the tissues of teeth in G. E. W. Wolstenholme and S. M. O'Connor: Ciba Foundation Symposion on Bone Structure and Metabolism, London 1956.

  3. Bickel, H., J. Gerhard, and E. M. Hickmans: Influence of phenylalanine intake on phenylketonuria. Lancet 1953/II, 812–813.

  4. —, u. W. Grüter: Prophylaxe und Behandlung der Phenylketonurie. Eine Zwischenbilanz. Dtsch. med. Wschr. 86, 39–43 (1961).

    Google Scholar 

  5. Brimblecombe, F. S. W., J. D. Blainey, M. E. R. Stoneman, and B. S. B. Wood: Dietary and biochemical control of phenylketonuria. Brit. med. J. 1961, 793–798.

  6. Centerwall, W. R., S. A. Centerwall, P. B. Acosta, and R. F. Chinnock: Phenylketonuria. I. Dietary management of infants and young children. J. Pediat. 59, 93–101 (1961).

    Google Scholar 

  7. ——, V. Armon, and L. B. Mann: Phenylketonuria. II. Results of treatment of infants and young children. J. Pediat. 59, 102–118 (1961).

    Google Scholar 

  8. Dittrich, J. K.: Längen- und Skelettwachstum unter phenylalaninarmer Diät. Mschr. Kinderheilk. 113, 318–320 (1965)

    Google Scholar 

  9. Feinberg, S. B., and R. O. Fisch: Röntgenologic findings in growing long bones in phenylketonuria. Radiology 78, 394–398 (1962).

    Google Scholar 

  10. Greulich, W. W., and S. I. Pyle: Radiographic atlas of skeletal development on the hand and wrist. 2 Ed. Stanford: University Press 1959.

    Google Scholar 

  11. Knox, W. E.: An evaluation of the treatment of phenylketonuria with diets low in phenylalanine. Pediatrics 26, 1–12 (1960).

    Google Scholar 

  12. Lang, K.: Die phenylpyruvische Oligophrenie. Ergebn. inn. Med. Kinderheilk. (N. F.) 6, 78 (1955).

    Google Scholar 

  13. Linneweh, F., u. M. Ehrlich: Zur Pathogenese des Schwachsinns bei Phenylketonurie. Klin. Wschr. 40, 225–226 (1962).

    Google Scholar 

  14. ——: Pathogenetische und therapeutische Probleme des phenylketonurischen Schwachsinns. Dtsch. med. Wschr. 89, 1156–1160 (1964).

    Google Scholar 

  15. Lyman, F. L., and J. K. Lyman: Dietary management of phenylketonuria with Lofenalac. Arch. Pediat. 77, 212 (1960).

    Google Scholar 

  16. —: Phenylketonuria. Springfield (Ill.): Thomas 1963.

    Google Scholar 

  17. Moncrieff, A., and R. H. Wilkinson: Further experiences in the treatment of phenylketonuria. Brit. med. J. 1961/I, 763.

  18. Murdoch, M. M., and G. H. Holman: Roentgenologic bone changes in phenylketonuria. Relation to dietary phenylalanine and serum alkaline phosphatase. Amer. J. Dis. Child. 107, 523–532 (1964).

    Google Scholar 

  19. Royston, N. J. W., and T. E. Parry: Megaloblastic anaemia complicating dietary treatment of phenylketonuria in infancy. Arch. Dis. Childh. 37, 430–435 (1962).

    Google Scholar 

  20. Stuart, H. C., and St. S. Stevenson: Physical growth and development. In: W. E. Nelson: Textbook of Pediatrics. 7. Ed., p. 12. Philadelphia: Saunders 1959.

    Google Scholar 

  21. Wilson, K. M., and B. E. Clayton: Importence of choline during growth, with particular reference to synthetic diets in phenylketonuria. Arch. Dis. Childh. 37, 565–577 (1962).

    Google Scholar 

  22. Woolf, L. I., R. Griffith, and A. Moncrieff: Treatment of phenylketonuria with diet low in phenylalanine. Brit. med. J. 1955/I, 57.

  23. — A. Moncrieff, St. Coates, and F. Dillistone: The dietary treatment of phenylketonuria. Arch. Dis. Childh. 33, 31 (1958).

    Google Scholar 

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Authors and Affiliations

  1. Universitäts-Kinderklinik Marburg a. d. Lahn, Marburg a. d. Lahn, Deutschland

    J. K. Dittrich

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  1. J. K. Dittrich
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Dittrich, J.K. Zur Osteodystrophie infolge phenylalaninarmer Ernährung. Z. Kinder-Heilk. 93, 1–11 (1965). https://doi.org/10.1007/BF00438561

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