Chancen und Grenzen paraffingängiger Zellmarker in der Diagnostik primärer kutaner Histiozytosen

Zusammenfassung.

Bisher beruhte die exakte Diagnostik der sehr seltenen primären Histiozytosen der Haut neben der Klinik und der Histologie am H&E-Schnitt auf der Elektronenmikroskopie (Birbeck-Granula) und der Immunhistologie am Gefrierschnitt (CD1a). Fortschritte in der Entwicklung und Analyse paraffingängiger Marker ermöglichen jetzt auch an formalinfixiertem Material eine (auch retrospektive) Aufarbeitung und genaue Einteilung dieser Erkrankungen. Mit Antikörpern gegen S-100-Protein und mittels des Lektins peanut agglutinin (PNA) und PCNA (proliferating cell nuclear antigen) können die klassischen Zellen der Langerhanszell-Histiozytosen (LZH) von anderen histiozytären Zellsystemen abgegrenzt werden. Bei den sog. non-Langerhanszell-Histiozytosen (non-LZH) gab es bis dato keine einheitlichen elektronenoptischen und immunhistologischen Charakteristika. Die Infiltrate bestehen aus mehreren Zellpopulationen, die für die zelluläre Pathobiologie von großer Bedeutung sind (Subtypen von Monozyten/Makrophagen und dendritischen Zellen). Häufigkeiten und Verteilungen der unterschiedlichen Monozyten/Makrophagen und der dendritischen Zellen und deren Reaktionen mit den entsprechenden paraffingängigen immunhistologischen Markern können innerhalb der verschiedenen klinischen Entitäten sehr unterschiedlich sein. Diagnostische Aussagekraft hinsichtlich der Abgrenzung von den Langerhanszell-Histiozytosen scheinen Antikörper gegen Faktor XIIIa (gezeigt am Beispiel des Xanthoma disseminatum) und der monoklonale Antikörper Ki-M1P (gezeigt am juvenilen Xanthogranulom) zu haben. Beide Marker zeigen mit den für das Krankheitsgeschehen typischen epitheloiden Zellen ein positives Reaktionsmuster. Beim juvenilen Xanthogranulom (JXG) exprimie█.

Abstract.

To date, the rare primary histiocytoses of the skin are diagnosed definitively on the basis of the clinical symptoms, H&E-stained sections, and demonstration of CD1 positivity in frozen sections and of Birbeck granules on electron microscopy. The improvement and analysis of antibodies with the ability to react in paraffin tissue allow retrospective evaluation and classification of these disorders. The antibodies for S-100-protein, peanut agglutinin (PNA) and PCNA (proliferating cell nuclear antigen) have been advocated for differentiation of the specific cells of Langerhans cell histiocytosis (LCH) from other histiocytic cell systems. To date the non-Langerhans cell histiocytoses (non-LCH) have no common ultrastructural and immunohistochemical characteristics. The infiltrate is made up of multiple cell populations, which are of significance for the cellular pathobiology (subtypes of monocytes/macrophages and dendritic cells). The number and distribution of the different monocyte/macrophages and dendritic cells and their ability to react with immunohistochemical markers in paraffin tissue can be completely different in different clinical entities. The antibodies against factor XIIIa (shown on xanthoma disseminatum) and the monoclonal antibody Ki-M1P (shown on juvenile xanthogranuloma) seem to be valuable in discrimination between LCH and non-LCH. Both markers show a positive staining pattern with the characteristic large macrophages. In juvenile xanthogranuloma, the foam cells and giant cells express Ki-M1P, KP1 and anti-cathepsin B. Other monocyte/macrophage markers with the ability to react in paraffin tissue, such as Mac387, lysozyme, α1-antitrypsin and Leu-M1 (Anti-CD 15), in contrast, did not show a typical staining pattern with the characteristic large macrophages dominating the histological picture.