Subepidermal blasenbildende Autoimmundermatose mit linearen Ablagerungen von IgA und IgG

Zusammenfassung

Wir berichten über eine 29jährige Patientin mit einer subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatose, die durch lineare Ablagerungen von IgA- und IgG-Antikörpern an der dermoepidermalen Junktionszone gekennzeichnet ist. Klinisch fanden sich pralle Bläschen im Gesicht, am Stamm, an den Extremitäten und an der Mundschleimhaut. Histologisch sahen wir eine subepidermale Blasenbildung und ein neutrophilenreiches Entzündungsinfiltrat. Mittels direkter Immunfluoreszenz fanden sich in der Haut der Patientin lineare IgA-Ablagerungen an der Basalmembranzone. Ungewöhnlich war jedoch der gleichzeitige Nachweis von linearen IgG- und C3-Ablagerungen, die typischerweise beim bullösen Pemphigoid vorkommen. Auch im Serum der Patientin fanden sich Autoantikörper sowohl der IgA- als auch der IgG-Klasse. Der Fall dieser Patientin bestätigt frühere Berichte, daß es bei den subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatosen eine Untergruppe von Patienten mit gleichzeitigem Nachweis von IgA- und IgG-Antikörpern gibt, bei denen sich klinische, histologische und immunpathologische Merkmale von linearer IgA-Dermatose und bullösem Pemphigoid überlappen.

Abstract

A 29-year-old female patient with an autoimmune subepidermal blistering disease had linear deposits of both IgA and IgG at the basement membrane zone. Clinically, the patient presented with tense blisters on the face, trunk, extremities and oral mucosa. Histologically, we found a subepidermal blister formation and a predominantly neutrophilic infiltrate. Direct immunofluorescence showed linear deposits of IgA along the basement membrane zone, as well as linear deposits of IgG and C3 as typically found in bullous pemphigoid. Indirect immunofluorescence demonstrated circulating IgA and IgG autoantibodies. This case extends previous reports on a subgroup of patients with subepidermal blistering diseases characterized by the presence of both IgA and IgG anti-basement membrane antibodies. These patients reveal clinical, histological and immunopathological features of linear IgA disease and bullous pemphigoid.