Über die Amyloidtumoren des Ganglion Gasseri

Zusammenfassung

Es wird über einen Amyloidtumor des Ganglion Gasseri berichtet, der den dritten derartigen Fall der Weltliteratur darstellt.

Das klinische Bild dieser Fälle ist gekennzeichnet durch Schmerzen und Sensibilitätsstörungen im Trigeminusbereich, wobei die Schmerzen nicht den Charakter der „echten“ idiopathischen Trigeminusneuralgie haben.

Histologisch fiel eine ausgedehnte Infiltration des Ganglion Gasseri durch ein Material auf, das sich mit Kongo-Rot in der für Amyloid typischen Weise anfärbt. Ein Hinweis für eine allgemeine Amyloiderkrankung ergab sich in keinem der Fälle. Es fand sich, soweit feststellbar, auch sonst kein sicherer Anhalt für lokale Amyloidablagerungen an anderen Stellen des Körpers.

In der Diskussion wird auf die Amyloidablagerung im Zentralnerven-system bei allgemeiner Amyloidose und auf die örtlichen Amyloidinfiltrationen, besonders auch bei den Röntgenspätschäden des Gehirns eingegangen. Die bisher bekannten Theorien über die Pathogenese der Amyloidbildung und -einlagerung werden diskutiert. Die Pathogenese der isolierten Amyloidinfiltration des Ganglion Gasseri ist aber noch ungeklärt.

Summary

An amyloid tumour of the Gasserian ganglion is described, which provides the third such case in the world literature.

The clinical picture of these cases is manifested by pain and disturbances of sensation in the trigeminal territory, in addition the pain is not characteristic of that of true trigeminal neuralgia.

Histologically there is a diffuse infiltration of the Gasserian ganglion by a material which stains with Congo-red in a manner typical of amyloid. In none of the cases was there any indication of generalised amyloid disease. It was also found, as far as could be shown, that there was no certain evidence of local amyloid deposits in any other places in the body.

In the discussion, amyloid deposits in the central nervous system in generalised amyloidosis and in localised amyloid infiltrations are gone into, with special reference to late radiation damage to the brain, The previously accepted theories on the pathogenesis of the amyloid development and deposition are discussed. However, the pathogenesis of isolated amyloid infiltration of the Gasserian ganglion is still unclear.

Résumé

Description d'une tumeur amyloïde du ganglion de Gasser; troisième cas décrit dans le monde.

L'image clinique de ces cas se manifeste par une douleur et des troubles de la sensation au niveau du trijumeau. Mais la douleur ici n'est pas caractéristique d'une vraie névralgie du trijumeau.

Histologiquement il y a infiltration diffuse du ganglion de Gasser par une matière qui le colore en rouge congo; ceci est caractéristique de l'amyloïde. En aucun des cas il n'y eut indication de maladie amyloïde généralisée. Dans la mesure où on put le démontrer, il apparut ainsi qu'il n'y avait pas de dépôts amyloïdes localisés dans une autre partie du corps.

Suit une discussion relative aux dépôts amyloïdes dans le système nerveux central au cours des amyloïdases généralisées et lorsqu'il y a infiltrations amyloïdes localisées. Rapport spécial sur les dommages causés par radiation tardive vers le cerveau.

Il y a ensuite une discussion sur les théories connues relatives à la pathogenèse du développement amyloïde et de son dépôt. Cependant la pathogenèse de l'infiltration amyloïde isolée du ganglion de Gasser reste encore obscure.

Riassunto

Viene descritto un tumore amiloideo del ganglio di Gasser, il terzo caso della letteratura mondiale.

Il quadro clinico di questo caso era caratterizzato da dolori ed alterazioni della sensibilità nel territorio del trigemino, ma il dolore non aveva i caratteri della tipica emorragia trigeminale idiopatica.

Istologicamente si trattava di una infiltrazione del ganglio di Gasser con del materiale, che si colora con il congo rosso nel modo tipico della sostanza amiloide. É stato discusso se si trattava di una localizzazione di una degenerazione amiloidea diffusa, ma non si sono trovati segni sicuri si degenerazione amiloidea in altre parti del corpo. Viene quindi discussa la possibilità di degenerazione amiloidea nel sistema nervoso centrale in casi di degenerazione amiloidea diffusa ed anche l'infiltrazione amiloidea locale, specialmente in pazienti con lesioni tardive da irradiazione dell'encefalo. Vengono discusse quindi le teorie finora conosciute sulla patogenesi della degenerazione amiloidea. La patogenesi dell'infiltrazione amiloidea isolata del ganglio di Gasser è pero ancora poco chiara.

Resumen

Se describe un tumor amiloideo del ganglio de Gasser, es el tercer caso descrito en el mundo.

El cuadro clínico de estos casos se manifiesta por dolor y trastornos sensoriales a nivel del trigémino. Pero el dolor no es el caracteristico de la verdadera neuralgia del trigémino.

Histológicamente había una infiltración difusa del ganglio de Gasser por una materia que se colorea por el rojo-congo; esto es característico del amiloide. En ningún caso hubo signos de enfermedad amiloidea generalizada. Según se pudo estudiar tampoco aparecieron depósitos amiloides localizados en otra parte del cuerpo.

A continuación se discuten los depósitos amiloideos en el sistema nervioso central en el curso de amiloidiosis generalizadas y también en las infiltraciones amiloideas localizadas. Se menciona especialmente los daños causados por la invasion tardía hacia el cerebro.

Hay a continuación una discusión sobre las teorias conocidas relativas a la patogénesis del desarrollo amiloideo y de sus depósitos. Sin embargo la patogénesis de la infiltratión amiloidea aislada del ganglio de Gasser queda todavía muy obscura.