Seltene Ursache sowohl tachy-, als auch bradykarder Rhythmusstörungen

Summary

A 53-year-old female patient from the Philippines was admitted with intermittent complete heart block and assumed coronary artery disease. Physical examination was normal except for moist pulmonary sounds. ECG and monitoring showed bifascicular block and polymorphic ventricular tachycardia. A markedly reduced left ventricular function was seen in the echocardiogram. Coronary angiography showed two vessel disease. Endomyocardial biopsy revealed florid giant cell myocarditis. Heart failure and ventricular arrhythmias were ameliorated under immunosuppressive triple-therapy (corticosteroid, cyclosporin A, and azathioprine). Four weeks later, the patient received a cardiac transplant without complications. Two months later, a clinically inapparent cardiac rejection was diagnosed by endomyocardial biopsy, which was treated by corticoid pulse therapy and antithymocyteglobulin. Four weeks later, pneumocystis carinii pneumonia and cytomegaly virus exacerbation were diagnosed and successfully treated.

Idiopathic giant cell myocarditis is a rare disease with progressive congestive heart failure and ventricular arrhythmias or complete heart block often accompanied by syncope or sudden death. Associations with autoimmune diseases have been reported. Giant cell myocarditis is diagnosed by endomyocardial biopsy or at autopsy. Treatment is difficult and comprises immunosuppressive agents (triple-therapy) and cardiac transplantation. Recurrence of giant cell myocarditis in cardiac transplants has been described. Without immunosuppressive treatment the median survival is three months.

Zusammenfassung

Eine 53-jährige philippinische Patientin wurde mit intermittierendem AV-Block 3. Grades und Verdacht auf koronare Herzkrankheit von einem auswärtigen Krankenhaus übernommmen. Der körperliche Befund war bis auf diskrete pulmonale Rasselgeräusche regelrecht, im EKG waren bei bifaszikulärem Block häufige polymorphe VES zu erkennen. Im Langzeit-EKG und am Monitor wurden polymorphe Salven dokumentiert. Echokardiographisch fiel eine deutlich reduzierte linksventrikuläre Pumpfunktion auf. Koronarangiographisch wurde eine koronare Zweigefäßerkrankung diagnostiziert. Die Myokardbiopsie zeigte eine floride Riesenzellmyokarditis. Nach Beginn einer immunsuppressiven Dreifachtherapie, bestehend aus Kortikosteroiden, Cyclosporin A und Azathioprin, besserte sich die Herzinsuffizenz, auch die Häufigkeit der ventrikulären Arrhythmien nahm ab. Die Patientin wurde zur Herztransplantation angemeldet und 4 Wochen später erfolgreich transplantiert. Der unmittelbare postoperative Verlauf war unauffällig. 2 Monate später wurde eine klinisch inapparente Abstoßungsreaktion bioptisch diagnostiziert, die mit einer Kortison-Stoß- und einer Antithymozytenglobulin-Therapie erfolgreich behandelt wurde. Vier Wochen später wurden eine Pneumocystis carinii-Pneumonie und eine Cytomegalievirus (CMV)-Exazerbation diagnostiziert und spezifisch erfolgreich behandelt.

Die Riesenzellmyokarditis ist eine ätiologisch unklare, sehr seltene Erkrankung, die mit den Zeichen der Herzinsuffizienz und brady- und/oder tachykarden Herzrhythmussstörungen einhergeht. Die Assoziation zu Autoimmunerkrankungen wird beobachtet. Die Diagnose wird mittels Myokardbiopsie histologisch gestellt. Therapeutisch wird eine Dreifach-Immunsuppression versucht. Auch mit der Herztransplantation liegen Erfahrungen bei dieser Erkrankung vor, wobei es zu einem Rezidiv der Riesenzellmyokarditis im Transplantat kommen kann. Ohne immunsuppressive Therapie ist die Prognose der Erkrankung mit einer durchschnittlichen Überlebensdauer von ca. 3 Monaten sehr ernst.