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Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase

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Zusammenfassung

Es wird über 3 Patienten mit einer benignen rekurrierenden intrahepatischen Cholestase berichtet, bei denen die Erkrankung im Säuglings-bzw. Kleinkindesalter begann. Bei den beiden ersten Fällen handelt es sich um Geschwister. Das jetzt 12 1/2 Jahre alte Mädchen machte bisher drei jeweils mehrere Monate dauernde Ikterusattacken mit heftigem Pruritus und entfärbten Stühlen durch. Die Intervalle dauerten 5 Monate und 2 1/2 Jahre. Bei dem Bruder trat mit 9 Lebensmonaten zum ersten und bislang einzigen Male eine Gelbsucht mit den Symptomen eines Verschlußikterus auf. Der dritte Patient steht zu den beiden ersten in keiner verwandschaftlichen Beziehung. Dieser Knabe erkrankte mit 9 Monaten und 1 7/12 Jahren an einem Ikterus mit Juckreiz und entfärbten Stühlen. Der Ikterus hielt auch bei diesem Fall jeweils mehrere Monate an. Die Ergebnisse der klinischen und klinisch-chemischen Untersuchungen, der Leberbiopsien und der Therapieversuche werden besprochen. Es wird über die bisher publizierten Beobachtungen berichtet, Vorstellungen über Ätiologie und Pathogenese werden diskutiert.

Summary

Report of benign recurrent intrahepatic cholestasis in three children. In two cases the patients were siblings. The onset of the disease was in infancy or early childhood. In the now 12 1/2 year-old girl three attacks of jaundice with intense itching and acholic stools lasted several weeks and recurred in intervals from 5 months up to 2 1/2 years. In the brother first attack occured with 9 months. The third patient is now 2 years of age and had hitherto two attacks with 9 months and 1 7/12 years also marked by itching and cholestatic jaundice lasting for several weeks. The clinical symptoms and the results of laboratory examinations including liver biopsy are reported. A review of the cases reported in literature is given. Aetiological and pathogenetic considerations are discussed.

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Abbreviations

AP:

Alkalische Phosphatase

CHE:

Cholin-Esterase

GLDH:

Glutamat-Dehydrogenase

GOT:

Glutamat-Oxalacetat-Transaminase

GPT:

Glutamat-Pyruvat-Transaminase

LAP:

Leucin-Aminopeptidase

BSP:

Bromsulfophthalein

IU:

Internationale Einheiten

BE:

Bodansky-Einheiten

KAE:

King-Armstrong-Einheiten

FE:

Frankel-Einheiten

Literatur

  1. Biempica, L., S. Gutstein, andI. M. Arias: Morphological and biochemical studies of benign recurrent cholestasis. Gastroenterology52, 521 (1967).

    Google Scholar 

  2. Brodersen, R.: Contribution to the identification of bile pigments in normal human serum. Scand. J. clin. Lab. Invest.14, 517 (1962).

    Google Scholar 

  3. Brodersen, R., L. S. Hermann, andI. Vind: Normal bilirubin concentration and the occurrence of other bile pigments in human blood sera. Scand. J. clin. Lab. Invest.15, 523 (1963).

    Google Scholar 

  4. Brodersen, R.: Bilirubin diglucuronide in normal human blood serum. Scand. J. clin. Lab. Invest.18, 361 (1966).

    Google Scholar 

  5. Brodersen, R., andN. Tygstrup: Serum bilirubin studies in patients with intermittent intrahepatic cholestasis. Gut8, 46 (1967).

    Google Scholar 

  6. Clayton, R. J., F. L. Iber, B. H. Ruebner, andV. A. McKusick: Byler's disease: Fatal familial intrahepatic cholestasis in an Amish kindred. J. Pediat.67, 1025 (1965).

    Google Scholar 

  7. Craig, J. M., andB. H. Landing: Form of hepatitis in newborn simulating biliary atresia. Arch. Path.54, 321 (1952).

    Google Scholar 

  8. Crigler, J. F., Jr., andV. A. Najjar: Congenital familial nonhemolytic jaundice with kernicterus. Pediatrics10, 169 (1952).

    Google Scholar 

  9. Da Silva, L. C., andT. De Brito: Benign recurrent cholestasis in two brothers. Ann. intern. Med.65, 330 (1966).

    Google Scholar 

  10. De Groote, J., P. Goubeau etJ. Vandenbrouke: Ictère cholostatique récidivant. Acta gastro-ent. belg.23, 747 (1960).

    Google Scholar 

  11. Dickson, E. R., J. Fletcher, andW. H. J. Summerskill: Ultrastructural changes of the liver in benign recurrent cholestasis. Proc. Mayo Clin.40, 288 (1965).

    Google Scholar 

  12. Dölle, W., u.G. A. Martini: Gelbsucht und Verschlußsyndrom als Leitsymptom bei Virushepatitis, Arzneimittelschäden in der Schwangerschaft und bei Neugeborenen. Acta hepato-splenol. (Stuttg.)6, 138 (1959);6, 255 (1959).

    Google Scholar 

  13. Dölle, W., u.G. A. Martini: Zusammenstellung von Arzneimitteln, die Leberschädigung mit und ohne Gelbsucht verursachen können (Ergänzung). Acta hepato-splenol. (Stuttg.)9, 74 (1962).

    Google Scholar 

  14. Dölle, W., u.G. A. Martini: Zusammenstellung von Arzneimitteln, die Leberschädigung mit und ohne Gelbsucht verursachen können. Acta hepato-splenol. (Stuttg.)11, 355 (1964).

    Google Scholar 

  15. Dubin, I. N., andF. B. Johnson: Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in liver cells: A new clinicopathologic entity with a report of 12 cases. Medicine (Baltimore)33, 155 (1954).

    Google Scholar 

  16. Eberlein, W. R.: Simple solvent partition method for measurement of free and conjugated bilirubin. Pediatrics25, 878 (1960).

    Google Scholar 

  17. Gilbert, A., etP. Lereboullet: La cholémie simple familiale Sem. méd. (Paris)21, 241 (1901).

    Google Scholar 

  18. Goldberg, D. M., andE. B. Hendry: Familial form of benign idiopathic recurrent cholestasis. Arch. intern. Med.120, 556 (1967).

    Google Scholar 

  19. Goldfisher, S., I. M. Arias, E. Essner, andA. B. Novikoff: Cytochemical and electron microscopic conjugated studies of rat liver with reduced capacity to transport conjugated bilirubin. J. exp. Med.115, 467 (1962).

    Google Scholar 

  20. Gray, O. P., andR. A. Saunders: Familial intrahepatic cholestatic jaundice in infancy. Arch. Dis. Childh.41, 320 (1966).

    Google Scholar 

  21. Haemmerli, U. P.: Jaundice during pregnancy. Berlin-Heidelberg-New York: Springer 1967.

    Google Scholar 

  22. Harris, R. C., andD. H. Andersen: Intrahepatic bile duct atresia. Amer. J. Dis. Child.100, 783 (1960).

    Google Scholar 

  23. Hirooka, M., andT. Ohno: A case of famial intrahepatic cholestasis. Tohoku J. exp. Med.94, 293 (1968).

    Google Scholar 

  24. Javitt, N. B.: Cholestasis induced in the rat by taurolithocholate. Nature (Lond.)210, 1262 (1966).

    Google Scholar 

  25. Juberg, R. C., R. M. Holland-Moritz, K. S. Henley, andC. F. Gonzalez: Familial intrahepatic cholestasis with mental and growth retardation. Pediatrics38, 819 (1966).

    Google Scholar 

  26. Kühn, H. A.: Ikterus durch intrahepatische Cholestase bei Brüdern. Acta hepato-splenol. (Stuttg.)9, 229 (1962).

    Google Scholar 

  27. Levy, V. G., J. Caroli etP. Opolon: Contribution a l'étude de la cholestase intrahépatique. A propos d'un case de cholestase intra-hépatique récidivante bénigne étudiée par la méthode de reconstruction de Buyssens. Presse méd.73, 235 (1965).

    Google Scholar 

  28. Mayer, D., H. Haindl, F. W. Koss u.W. Lamprecht: Enzymatische Bestimmung von Gallensäuren in Körperflüssigkeiten und Geweben. Z. analyt. Chem. (im Druck).

  29. Rotor, A. B., L. Manahan, andA. Florentin: Familial non-hemolytic jaundice with direct von den Bergh reaction. Acta med. philipp.5, 37 (1949).

    Google Scholar 

  30. Schaffner, F., andH. Popper: Morphologic studies of cholestasis. Gastroenterology37, 565 (1959).

    Google Scholar 

  31. Schaffner, F., andH. Popper: Electron microscopic study of human cholestasis. Proc. Soc. exp. Biol. (N.Y.)101, 777 (1959).

    Google Scholar 

  32. Schaffner, F., H. Popper, andV. Perez: Changes in bile canaliculi produced by norethandrolone: Electron microscopic study of human and rat liver. J. Lab. clin. Meth.56, 623 (1960).

    Google Scholar 

  33. Schaffner, F., andN. B. Javitt: Morphologic changes in hamster liver during intrahepatic cholestasis induced by taurolithocholate. Lab. Invest.15, 1783 (1966).

    Google Scholar 

  34. Schapiro, R. H., andK. J. Isselbacher: Benign recurrent intrahepatic cholestasis. New Engl. J. Med.268, 708 (1963).

    Google Scholar 

  35. Schubert, W. K., J. Garancis, andE. Perrin: Idiopathic benign recurrent cholestasis: Biochemical and histological induced by cholestyramine therapy (abstr.). Clin. Res.13, 409 (1965).

    Google Scholar 

  36. Sperber, I.: Secretion of organic anions in the formation of urine and bile. Pharmacol. Rev.11, 109 (1959).

    Google Scholar 

  37. Spiegel, E. L., W. Schubert, E. Perrin, andL. Schiff: Benign recurrent intrahepatic cholestasis with response to cholestyramine. Amer. J. Med.39, 682 (1965).

    Google Scholar 

  38. Stark, H.: Benign recurrent cholestasis in a child. Pediatrics41, 636 (1968).

    Google Scholar 

  39. Stathers, G., C. S. Reed, andE. Hirst: Idiopathic recurrent cholestasis. Gastroenterology52, 536 (1967).

    Google Scholar 

  40. Steiner, J. W., andJ. S. Carruthers: Studies on the fine structure of the terminal branches of the biliary tree. II. Observations of pathologically altered bile canaliculi. Amer. J. Path.39, 41 (1961).

    Google Scholar 

  41. Steiner, J. W., M. J. Phillips, andK. Miyai: Ultrastructural and subcellular pathology of the liver. Int. Rev. exp. Path.3, 65 (1964).

    Google Scholar 

  42. Summerskill, W. H. J., andJ. M. Walshe: Benign recurrent intrahepatic “obstructive” jaundice. Lancet1959 II, 686.

    Google Scholar 

  43. Summerskill, W. H. J.: The syndrome of benign recurrent cholestasis. Amer. J. Med.38, 298 (1965).

    Google Scholar 

  44. Toussaint, W., u.H. Gros: Familiärer Ikterus durch intrahepatische Cholestase. Dtsch. Z. Verdau.- u. Stoffwechselkr.26, 23 (1966).

    Google Scholar 

  45. Tygstrup, N.: Intermittent possible familial intrahepatic cholestatic jaundice. Lancet1960 I, 1171.

    Google Scholar 

  46. Tygstrup, N.: Discussion of paper bySherlock, S. In:W. Taylor (ed.), The biliary system, p. 598. Oxford/Engl.: Blackwell Scientific Publication 1965.

    Google Scholar 

  47. Williams, R., M. A. Carter, S. Sherlock, P. J. Scheuer, andK. R. Hill: Idiopathic recurrent cholestasis: A study of the functional and pathological lesions in four cases. Quart. J. Med.33, 387 (1964).

    Google Scholar 

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Authors and Affiliations

  1. Universitäts-Kinderklinik Bonn, Germany

    Hans Werner Rotthauwe, Wulff-Dietrich Beseler & Sabina Kowalewski

Authors
  1. Hans Werner Rotthauwe
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  2. Wulff-Dietrich Beseler
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  3. Sabina Kowalewski
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Nach einem Vortrag auf der 17. Tagung der Nordwestdeutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde, Berlin, 1968.

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Rotthauwe, H.W., Beseler, WD. & Kowalewski, S. Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase. Klin Wochenschr 47, 140–149 (1969). https://doi.org/10.1007/BF01746047

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