Über die primäre und sekundäre maligne Nephrosklerose

Summary

As a result of examining kidneys from 54 patients suffering from malignant nephrosclerosis it proved to be necessary to divide the material into to groups differing with respect to morphological findings and to the clinical course.

The first group consists of patients with malignant nephrosclerosis secondary to a long-standing hypertension. In the other group the renal vascular lesions preceded, at least in 5 out of 22 cases, the malignant hypertension. This type is called primary malignant nephrosclerosis and separated from the secondary malignant nephrosclerosis caused by hypertension.

From a clinical point of view a primary malignant nephrosclerosis has to be taken into consideration if—frequently after an infectious disease—an acute renal failure associated with a mostly severe anaemia and normal or increased blood pressure rapidly develops. On the other hand a progressive renal failure evolving within several weeks or months of hypertensions is typical of secondary malignant nephrosclerosis.

Morphologically, it was shown that in primary malignant nephrosclerosis on an average the afferent arterioles are affected more frequently than in secondary malignant nephrosclerosis. Moreover in primary malignant nephrosclerosis according to the sudden onset of this disease acute, often thrombotic vascular lesions are prevalent in contrast to chronic vascular alterations (e.g. Fahrs productive endarteriitis) in secondary malignant nephrosclerosis.

Furthermore our investigations proved a higher frequency of primary malignant nephrosclerosis in younger patients, especially in females, whereas in males more often a secondary malignant nephrosclerosis may be found.

The relations of primary malignant nephrosclerosis to Gasser's haemolytic-uraemic syndrome are discussed. An attempt is made to distinguish between primary malignant nephrosclerosis and the syndrome of Moschcowitz, the generalised Shwartzman reaction and the microangiopathic haemolytic anaemia.

Zusammenfassung

Die Untersuchung der Nieren von 54 Patienten mit maligner Nephrosklerose ergab, daß aufgrund unterschiedlicher morphologischer und klinischer Befunde eine Differenzierung dieses Krankheitsbildes in zumindest 2 Gruppen erforderlich ist.

Bei der ersten Gruppe handelt es sich um Patienten, bei denen sich die maligne Nephrosklerose sekundär im Verlauf einer meist mehrjährigen Hochdruckanamnese entwickelt hatte. Bei der zweiten Gruppe gingen die für die maligne Nephrosklerose kennzeichnenden renalen Gefäßveränderungen, zumindest in einigen Fällen (5 von 22), der malignen Hypertonie voraus. Die letztere Form der malignen Nephrosklerose wird als primäre maligne Nephrosklerose von der hochdruckbedingten sekundären malignen Nephrosklerose abgegrenzt.

Von klinischer Seite muß der Verdacht auf eine primäre maligne Nephrosklerose geäußert werden, wenn sich, meist nach uncharakteristischem Infekt, sehr schnell eine Niereninsuffizienz im Sinne des akuten Nierenversagens mit schwerer Anämie bei normalem oder erhöhtem Blutdruck entwickelt.

Eine progrediente Entwicklung einer Niereninsuffizienz in mehreren Wochen bzw. Monaten bei Bestehen eines Hypertonus spricht dagegen für eine sekundäre maligne Nephrosklerose.

Durch Analyse der vasculären Läsionen bei den beiden Formen der malignen Nephrosklerose konnte gezeigt werden, daß bei der primären malignen Nephrosklerose die Vasa afferentia im Durchschnitt häufiger erkrankt sind als bei der sekundären malignen Nephrosklerose. Die Akuität des Krankheitsverlaufes bei primärer maligner Nephrosklerose bringt es darüber hinaus mit sich, daß bei dieser Erkrankung akute, oft mit Thrombenbildungen einhergehende Gefäßwandschäden dominieren, während bei der sekundären malignen Nephrosklerose die chronischen Gefäßwandläsionen (z. B. produktive Endarteriitis Fahr) stärker hervortreten.

Darüber hinaus ergaben unsere Untersuchungen, daß die primäre maligne Nephrosklerose bei im Durchschnitt jüngeren Patienten auftritt als die sekundäre maligne Nephrosklerose, ferner, daß an der primären malignen Nephrosklerose überwiegend Frauen, an der sekundären malignen Nephrosklerose vorwiegend Männer erkranken.

Die Beziehungen zwischen primärer maligner Nephrosklerose und dem hämolytisch-urämischen Syndrom Gasser werden aufgezeigt. Ferner wird eine Abgrenzung der primären malignen Nephrosklerose vom Moschcowitz-Syndrom, vom generalisierten Shwartzman-Phänomen sowie von der sog. mikroangiopathischen hämolytischen Anämie versucht.