Der akute Hyperparathyreoidismus bei primärer Wasserheller-Zellen-Hyperplasie

Summary

Clinical and morphological findings are presented in a patient with acute hyperparathyroidism in primary water-clear cell hyperplasia and compared with each other. The long lasting clinical history, the symptoms of primary hyperparathyroidism of high activity, and the very sudden onset of a crisis with a lethal outcome were thought to be remarkable. Discussion of the symptoms and differential diagnosis of this rarely occuring but fatal complication is followed by a review of the pertinent literature. Electron microscopy shows the water-clear cells to exhibit transitional forms between chief cells and typical completely vacuolated cells besides oxyphils with vacuoles. The more chief cell like form is considered to display the really parathormone producing cell. An only very small amount of secretory granules is in consequence to the sudden exocytosis in hyperparathyroid crisis. The vacuoles contain crystal lattice structures, amorphous material and lipids. The primary water-clear cell hyperplasia could be a special form of the primary chief cell hyperplasia with a certain defect in the Golgi apparatus leading to a continuous filling of the cytoplasma of chief cells and oxyphil cells by vacuolated secretory products.

Zusammenfassung

Klinische und morphologische Befunde wurden bei einer Patientin mit akutem Hyperparathyreoidismus bei primaärer wasserheller Zellenhyperplasie vorgestellt und miteinander verglichen. Von klinischer Sicht aus ist insbesondere die lange bestehende Anamnese, der Befund eines primären Hyperparathyreoidismus hoher Aktivität und das plötzliche Auftreten der letal endenden Krise bemerkenswert. Die klinische Symptomatik sowie die Differentialdiagnose dieser seltenen, jedoch lebensbedrohlichen Komplikation wird eingehend erörtert und zusammen mit den wenigen Literaturangaben dazu besprochen. Die elektronenmikroskopischen Untersuchungen an den wasserhellen Zellen kann fließende übergänge zwischen Hauptzellen-ähnlichen Zellgruppen und typischen Zellen mit weitgehender vakuoliger Degeneration des Cytoplasmas aufzeigen, ebenso wie vakuolig entartete oxyphile Zellen. Die Hauptzellen-ähnlichen, organellenreichen Formen werden als eigentlichen Parathormon produzierende Zellen angesehen und die nur sehr wenigen vorhandenen Sekretgranula auf die plötzliche Ausschüttung in der hyperparathyreoten Krise zurückgeführt. In den Vakuolen werden kristallgitterartige Strukturen neben amorphen Anteilen und Lipide gesehen. Folglich könnte die primäre wasserhelle Zellenhyperplasie als Sonderform der primären Hauptzellenhyperplasie angesprochen werden, bei der ein möglicher Synthesedefekt wohl im Bereiche des Golgiapparates vorliegt, der das Cytoplasma von Hauptzellen und oxyphilen Zellen mit vakuolig entarteten Sekretprodukten anfüllt.