Summary
The therapeutic effect of different diets varying in long chain and medium chain triglycerides, carbohydrate, and protein was tested in two siblings with type I hyperlipoproteinemia. Despite administration of an extremely fat reduced diet (<5 g daily), a normalization of plasma TG could not be obtained because—as a consequence of its high carbohydrate and/or its MCT content—it resulted in a considerable increase in pre-β-lipoproteins. As life long dietary therapy has to be maintained, the risks of a normal fat containing diet (mainly bouts of pancreatitis) and those of a carbohydrate and MCT rich diet (premature atherosclerosis) are to be carefully considered. On the basis of our data we therefore suggest the following dietary regimen:
-
1.
Reduced intake of long chain triglycerides (less than 30 gms per day), but with sufficient amounts of essential fatty acids (4–6 gms linoleate daily).
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2.
The carbohydrates should not exceed 50% of total calories and ought to consist mainly of starch.
-
3.
The caloric deficit thus generated should be balanced by a high protein intake. This is facilitated by applying a specially protein-enriched food.
-
4.
Medium chain triglycerides may be necessary when adherence to the protein-rich diet turns out to be bad.
Zusammenfassung
Der therapeutische Effekt verschiedener Diäten mit unterschiedlichen Relationen von lang- und mittelkettigem Fett, Kohlenhydraten und Eiweiß wurde bei zwei Geschwistern mit Hyperlipoproteinämie Typ I untersucht. Eine Normalisierung der TG-Werte konnte trotz extrem fettarmer Kost (<5 g täglich) nicht erreicht werden, da es infolge der relativ kohlenhydratreichen Diät und wahrscheinlich auch wegen der Gabe von MCT zu einer starken Vermehrung der prä-β-Lipoproteine kam. Da es sich um eine lebenslange Therapie handelt, müssen die Risiken einer normal fetthaltigen Kost — vor allem rezidivierende Pankreatitiden durch die exzessiven Chylomikronenspiegel — gegen die einer fettreduzierten und kohlenhydrat-und MCT-reichen Kost — erhöhtes Atheroskleroserisiko durch Hyperpräbetalipoproteinämie — abgewogen werden. Daher erscheinen uns folgende diätetische Richtlinien sinnvoll:
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1.
Reduktion des langkettigen Fetts auf weniger als 30 g pro Tag, wobei besonders auf eine genügende Linolsäurezufuhr (4–6 g täglich) zu achten ist.
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2.
Der Kohlenhydratanteil sollte 50 Kalorienprozent nicht überschreiten und vor allem aus Stärke bestehen.
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3.
Das so entstehende Kaloriendefizit sollte vor allem durch Protein gedeckt werden, was durch spezielle Eiweißanreicherung einzelner Nahrungsmittel möglich ist.
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4.
Nur bei Schwierigkeiten bei der Einhaltung der eiweißreichen Kost sollte der Einsatz mittelkettigen Fetts erwogen werden.
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Abbreviations
- EFS:
-
essentielle Fettsäuren
- F:
-
Fett
- FFS:
-
freie Fettsäuren
- KH:
-
Kohlenhydrate
- LCFA:
-
langkettige Fettsäuren
- LCT:
-
langkettige Triglyzeride
- LP:
-
Lipoprotein
- LPL:
-
Lipoproteinlipase
- MCFA:
-
mittelkettige Fettsäuren
- MCT:
-
mittelkettige Triglyzeride
- P:
-
Protein
- PHLA:
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Post-Heparin-Lipolytische-Aktivität
- PL:
-
Phospholipide
- TC:
-
Gesamt-Cholesterin
- TG:
-
Triglyzeride
- TGL:
-
Triglyzeridlipase
Literatur
Ahrens jr., E.H., Spritz, N.: Further studies on fat and carbohydrate induced lipemia in man. Reduction of lipemia by feeding fat. In: Biochemical problems of lipids, Hrsg. A.C. Frazer, Elsevier, Amsterdam 1963, S. 304.
Berg, G., Bachmann, K., Matzkies, F., Bergner, D., Grabner, W., Bornhofen, E., Stürzenhofecker, P., Sailer, D.: Beziehungen zwischen Stoffwechselerkrankungen und Schweregrad der Koronarkrankheit. Arzneimittel-Forsch.22, 1806 (1972)
Bialkin, G., Zucker, S., Sklarin, B.S., Hirschhorn, K., Davidson, M.: A genetic and metabolic study of a family with hyperlipemia. Pediatrics29, 566 (1962)
Boberg, J., Carlson, A.: Determination of heparin induced lipoprotein lipase activity in human plasma. Clin. chim. Acta10, 420 (1964)
Braunsteiner, H., Berger, H., Sailer, S., Sandhofer, F.: Untersuchungen bei einem Fall von fettinduzierter (exogener) Hypertriglyzeridämie. Schweiz. med. Wschr.98, 458 (1968)
Brunzell, H.D., Hazzard, W.R., Porte, D. Bierman, E.: Evidence for a common, saturable triglyceride removal mechanism for chylomicrons and very low density lipoproteins in man. J. clin. Invest.52, 1578 (1973)
Bürger, M., Grütz, O.: Über hepatosplenomegale Lipoidose mit xanthomatösen Veränderungen in Haut und Schleimhaut. Arch. Derm. Syph. (Berl.),166, 542 (1932)
Collins, F.D., Sinclair, A.J., Royle, J.P., Coats, D.A., Maynard, A.T., Leonard, R.F.: Plasma lipids in human linoleic acid deficiency. Nutr. Metabol.13, 150 (1971)
Ditschuneit, H., Bremer, H.J., Eckart, M., Faulhaber, J.D., Hiller, G., Klör, H.U., Rakow, A.D., Thum, H.J.: Familienuntersuchungen bei Hyperlipoproteinämie Typ I. Verh. dtsch. Ges. inn. Med.78, 1339 (1972)
Dole, V.P., Meinertz, H.: Microdetermination of long chain fatty acids in plasma and tissues. J. biol. Chem.235, 2595 (1960)
Düchting, M., Haupt, H., Scherz, W.: Essentielle Hyperlipoproteinämie Typ I (Bürger-Grütz) bei einem 4 Wochen alten Säugling. Z. Kinderheilk.116, 213 (1974)
Fredrickson, D.S., Ono, K., Davis, L.L.: Lipolytic activity of post-heparin plasma in hyperglyceridemia. J. Lipid Res.4, 24 (1963)
Fredrickson, D.S., Levy, R.I., Lees, R.S.: Fat transport in lipoproteins—an integrated approach to mechanisms and disorders. New Engl. J. Med.276, 32, 94, 148, 215, 273 (1967)
Furman, R.H., Howard, R.P., Brusco, O.J., and P. Alaupovic: Effects of medium chain length triglycerides (MCT) on serum lipids and lipoproteins in familial hyperchylomicronemia (dietary fat-induced lipemia) and dietary carbohydrate-accentuated lipemia. J. Lab. clin. Med.66, 912 (1965)
Glueck, Ch.J., Levy, R.I., Glueck, H.J., Gralnick, H.R., Greten, H., Fredrickson, D.S.: Acquired type I hyperlipoproteinemia with systemic lupus erythematosus, dysglobulinemia and heparin resistance. Amer. J. Med.47, 318 (1969)
Ford, S., Schubert, W.K., Glueck C.J., Bocian, R.C.: Familial hyperchylomicronemia, enzymatic and physiological study. Amer. J. Med.50, 536 (1971)
Greenberger, N.J., Franks, J.J., Isselbacher, K.J.: Metabolism of 1-C14 octanoic and 1-C14 palmitic acid by rat intestinal slices. Proc. Soc. exp. Biol.120, 468 (1965)
Greten, H., Levy, R.I., Fales, H., Fredrickson, D.S.: Hydrolysis of diglyceride and glyceryl monoester diethers with “lipoprotein lipase”. Biochim. biophys. Acta (Amst.)210, 39 (1970)
Hansen, A.E., Boelsche, N., Haggard, M.E., Wiese, H.F., Pratt, E.L., Hunter, V.: Manifestations of fat deficiency in infants. Fed. Proc.16, 387 (1957)
Havel, R.J., Gordon, R.S.: Idiopathic hyperlipidemia: metabolic studies in an affected family. J. clin. Invest.39, 1777 (1960)
Heinle, R.A., Levy, R.I., Fredrickson, D.S., Gorwin, R.: Lipid and carbohydrate abnormalities in patients with angiographically documented coronary artery disease. Amer. J. Cardiol.24, 178 (1969)
Irsigler, K., Pichler, E., Zweymüller, E.: Fettinduzierte Hyperlipoproteinämie und Lipidurie bei einem Kleinkind. Z. Kinderheilk.111, 95 (1971)
Kessler, G., Lederer, H.: Automation in analytical chemistry 1965. Mediad. Inc., N.Y., 341 (1966)
Klatskin, G., Gordon, M.: Relationship between relapsing pancreatitis and essential hyperlipemia. Amer. J. Med.12, 3 (1952)
Klör, H.U., Märtens, H.R., Eimeren, W. van, Härich, E., Ditschuneit, H.: Hyperlipidämie und andere Risikofaktoren bei Koronarsklerose. Arzneimittel-Forsch.22, Nr. 10a, 1808 (1972)
Klemens, H.U., Löwis of Menar, P. von, Bremer, A., Wunck, E. von, Schröder, R.: Hyperlipoproteinämien und Koronarerkrankungen. Klin. Wschr.50, 139 (1972)
Levine, I., Zak, P.: Automated determination of serum total cholesterol. Clin. chim. Acta10, 381 (1964)
Paulsrud, J.R., Pensler, L., Whitten, C.F., Stewart, S., Holman, R.T.: Essential fatty acid deficiency in infants induced by fatfree intravenous feeding. Amer. J. clin. Nutr.25, 897 (1972)
Rakow, A.D., Klör, H.U., Chiotaki, L., Ditschuneit, H.H., Jaeger, H., Ditschuneit, H.: In Vorbereitung
Rapp, W., Kahlke, W.: Lipoprotein Elektrophorese in Agarose Gel. Clin. Chim. Acta19, 493 (1968)
Scheig, R.: In: Medium chain triglycerides. Hrsg. Senior, J.R., Itallie, T.B. van, Greenberger, N.J., Philadelphia, Univ. of Pensylvania Press, S. 39 (1968)
Schönborn, W., Huth, K., Fuhrmann, W., Schmahl, F.W.: Hyperchylomikronämie bei 2 Geschwistern. In: Hyperlipidämien. Hrsg. G. Berg, G. Thieme Verlag, Stuttgart, S. 28 (1971)
Uzawa, H., Schlierf, G., Cirman, S., Michaels, G., Wood, P., Kinsell, L.W.: Hyperglyceridemia resulting from intake of medium chain triglycerides (MCT). Amer. J. clin. Nutr.15, 365 (1964)
Wolfram, G., Zöllner, N.: Der Linolsäurebedarf des Menschen. In: Polyenfettsäuren — Wissenschaftl. Veröffentl. der Dt. Ges. für Ernährung22. Hrsg.: N. Zöllner, Darmstadt, Steinkopff Verlag, S. 51 (1971)
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Rakow, A.D., Klör, H.U., Leupold, D. et al. Therapieprobleme der Hyperlipoproteinämie Typ I. Klin Wochenschr 54, 415–422 (1976). https://doi.org/10.1007/BF01470927
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF01470927
Key words
- Hyperlipoproteinemia type I
- Familial hyperlipidemia
- Diet therapy in hyperlipoproteinemias
- Lipoprotein lipase
- Medium chain triglycerides
- Essential fatty acids