Lymphomatoid granulomatosis with primary manifestation in the skeletal muscular system

Summary

Lymphomatoid granulomatosis (LYG) has been recognized as a peculiar disease which primarily affects the lungs and occasionally the upper respiratory tract. Typical histopathologic lesions present features of a nonneoplastic lymphoproliferative disorder associated with necroses of the infiltrated tissues and with angiodestructive processes. The authors observed a peculiar case in which lesions typical for LYG first developed in the striated muscles. In this case multiple tumorous muscular infiltrates and affections of the pharynx, larynx, paranasal sinuses, and orbita preceded the infiltration of the lung, which was first recognized 6 months after the first muscular infiltrate and 2 months before death.

Because primary muscular manifestation of LYG has never been reported, this case is remarkable both for its unusual manifestation and for its striking irresponseveness towards therapy. Clinical and experimental data suggest impairment of T-cell functions.

Zusammenfassung

Die lymphomatoide Granulomatose (LYG) wird als besonderes Krankheitsbild angesehen, das primär die Lungen und gelegentlich den oberen Respirationstrakt befällt. Die typischen histopathologischen Veränderungen zeigen eine nichtneoplastische lymphoproliferative Erkrankung, verbunden mit Nekrosen im infiltrierten Gewebe und mit angiodestruktiven Prozessen. Die Autoren beschreiben einen Fall, in dem die für die lymphomatoide Granulomatose typischen Veränderungen zuerst in der quergestreiften Muskulatur auftraten. In diesem Fall fanden sich multiple tumoröse Muskelinfiltrate und Infiltrate in Pharynx, Larynx, den paranasalen Sinus und in der Orbita vor der Lungeninfiltration, die 6 Monate nach dem ersten Muskelinfiltrat und 2 Monate vor dem Tod nachgewiesen wurde. Da eine primär muskuläre Manifestation der lymphomatoiden Granulomatose bis jetzt nicht beschrieben wurde, ist dieser Fall wegen seiner ungewöhnlichen Manifestation und der ausgesprochenen Therapieresistenz bemerkenswert. Die klinischen und experimentellen Daten sprechen für eine gestörte T-Zellfunktion.