Plötzlicher Herztod bei infantiler Systemvaskulitis

Zusammenfassung

Ein 23 Monate alter Junge wurde wegen ausgeprägter Anämie, stammbetontem Exanthem und unklarer Schmerzsymptomatik stationär aufgenommen. Aus der Vorgeschichte waren Fieber, Konjunktivitis und eine grob lamelläre Schuppung der Hände und Füße bekannt. Laborchemisch fielen eine mäßige Leukozytose, eine Thrombozytose, eine Anämie, eine stark beschleunigte BKS und eine Erhöhung der γ-Globuline auf. Ein bakterieller Infekt konnte ausgeschlossen werden. Das EKG wies Zeichen einer Myokardischämie auf. Die Sonographie des Herzens ergab ein Koronararterienaneurysma der linken Kranzarterie. Der Junge verstarb unter den Zeichen des Sekundenherztods. Die Obduktion sicherte die Diagnose eines Kawasaki-Syndroms mit beidseits thrombotisch verschlossenen Koronararterienaneurysmen bei nekrotisierender Panarteriitis.

Diskussion: Der Myokardinfarkt, ausgelöst durch einen thrombotischen Verschluß eines Koronararterienaneurysmas, ist die Haupttodesursache der Kawasaki-Erkrankung. Die Besonderheit dieses Falls liegt in einer Assoziation der infantilen Systemvaskulitis und einer frischen Parvo-B-19-Virus-Infektion, die bisher nur 1mal beschrieben wurde.

Summary

A 23 month old boy was admitted to hospital because of anemia, mainly truncal rash and unclear pain. Previously he had shown fever, conjunctivitis and desquamations of hands and feet. Laboratory findings were moderate leucocytosis, thrombocytosis, anemia, and an elevation of ESR and gamma-globulins. No bacterial infection was found. The ECG showed signs of a myocardial ischemia. The sonography of the heart detected an aneurysm of the left coronary artery. The boy died of a sudden cardiac arrest. The autopsy verified the diagnosis of Kawasaki-syndrome and revealed two coronary aneurysms blocked by thrombosis and a necrotic panarteriitis.

Discussion: The main cause of death in Kawasaki disease is myocardial infarction resulting from thrombotic occlusion in a coronary aneurysm. This case is of interest because the infantile systemic vasculitis is associated with an acute Paravo B 19 virus infection, which so far has been reported in only one case.