Klinisch rein motorische Variante der Polyneuritis Guillain-BarréDarstellung von 3 Fällen

Zusammenfassung

Wir beobachteten 3 Patientinnen mit schwer verlaufendem Guillain-Barré-Syndrom (GBS). Bei klinischer Untersuchung waren keine sensiblen Störungen zu eruieren. EMG und motorische Elektroneurographie sprachen für eine axonale Läsion. Bei 2 Patientinnen bestand ein kompletter Leitungsblock motorischer Fasern, dabei war im EMG keine Willküraktivität nachweisbar. Sensible Nervenleitgeschwindigkeiten und kortikale Medianus-SEP blieben auch im Verlauf unauffällig. Die Biopsie des N. suralis konnte aber jeweils eine eindeutige leichte Beteiligung sensibler Nervenfasern, z. T. in Form von primärer Demyelinisierung, belegen. Somit handelt es sich bei diesen Fällen trotz der klinischen und elektrophysiologischen Befunde um gemischt motorisch-sensible Läsionen. Obwohl es im Verlauf zu einer kompletten Denervierung der Extremitätenmuskulatur mit Tetraparalyse kam, sind sie offenbar eher einer sekundär axonalen Variante zuzurechnen. Im Gegensatz zu positiven Literaturberichten blieb die immunmodulierende Therapie in allen 3 Fällen wirkungslos.

Summary

We report three patients with severe Guillain-Barré syndrome (GBS). On clinical examination, no sensory deficit was elicited. Electromyography (EMG) and motor nerve conduction velocity (NCV) studies were indicative of an axonal lesion. In two patients, we found total peripheral conduction block without volitional EMG activity. Sensory NCV and cortical median nerve evoked potentials remained normal. Sural nerve biopsy revealed unequivocal alterations of sensory nerve fibers, some in the form of primary demyelination. Therefore, these cases must bei classified as combined motor-sensory syndromes despite the clinical and electrophysiological findings. Although total denervation of the extremity muscles occurred, causing tetraparalysis, this manifestation appears to be attributable to the secondary axonal variant. In contrast to positive reports in literature, immunomodulatory treatment proved ineffective in all three cases.