Étude d'une nouvelle observation de «Nemaline Myopathy»

Summary

Ultrastructural study of an observation of “Nemaline Myopathy” has been focused on structural relationships between rods and normal Z-bands in different conditions of fixation. The Z-band structure studied in transversal section, varies with the fixation: network of “oblique” (relative to the regular quadratic pattern of the thin filament endings) bridges after osmic fixation; network of “transversal” bridges, alone or associated to the first network, after aldehydic fixation. The rod structure, in transversal section, is also varying with the fixation: a quadratic disposal of the filamentary content is visible after both fixations, but a regular quadratic network, 75–85 Å side, is clearly appearent only after aldehydic fixation. This last network differs from the “oblique” network of the normal Z-band; it can be compared to the “transversal” one obtained in the Z-band after aldehydic fixation. The hypothesis that bridges in the rods are formed only by one of the two normal morphological components of the Z-band, is raised. Topography of the rods in muscle fibers has been studied: either in peripheral sarcoplasmic masses, or in small central-located foci of myofibrillar disintegration. The end-plates structure was normal. Specificity of the elementary lesion, and autonomy of that type of myopathy is discussed.

Résumé

L'étude ultrastructurale d'une observation de «Nemaline-Myopathy» a été centrée sur les rapports structurels entre bâtonnets et stries Z normales dans différentes conditions de fixation. L'aspect des stries Z, en section transversale, varie en effet avec la fixation: réseau de ponts «obliques» (par rapport à l'alignement quadratique régulier des terminaisons des filaments fins) après fixation osmiée, réseau de ponts «transversaux», isolé ou superposé au premier réseau, après fixation aldéhydique initiale. L'aspect des bâtonnets en section transversale varie également avec la fixation; la disposition quadratique des filaments constitutifs des bâtonnets est visible après l'une et l'autre fixation, mais un réseau quadratique régulier, de 75 Å de côté, n'est clairement apparent qu'après fixation aldéhydique. Le point important est que ce dernier aspect diffère complètement du réseau «oblique» des stries Z normales, et peut être rapproché au contraire du réseau «transversal» de la strie Z obtenu après fixation aldéhydique; l'hypothèse est ainsi soulevée de la constitution des ponts dans les bâtonnets aux dépens d'un seul des deux constituants morphologiques de la strie Z.

La topographie des bâtonnets a été également étudiée: tantôt périphérique, au sein de masses sarcoplasmiques latérales, tantôt centrale, au sein de petits foyers de désintégration myofibrillaire. La structure des plaques motrices visibles dans les préparations était normale. La spécificité de la lésion élémentaire et l'autonomie de ce type de myopathie sont ensuite discutées.