Plasmocytoma of the brain in Kahler's disease (multiple myeloma)

Summary

A 77 year old man suffered from an acute form ofKahler's disease. The diagnosis was established after cerebral symptoms developed, at a time when the morphological blood picture was still relatively normal. The patient died seven days after the onset of the disease in a state described as “coma paraproteinaemicum” byWuhrmann ⁸².

On postmortem examination a myeloma of the bone-marrow and of a lung hilus lymph node were found, but apart from this there were no specific alterations of the viscera. Within the right temporal pole of the brain and its leptomeninges a more or less diffusely scattered perivascular “reticulo-endotheliosis” (“plasmocytosis”) was present together with a central solid aggregation of reticulo-endothelial cells (“plasmocytoma”, “myeloma”). It is suggested that these alterations developed primarily in the brain through proliferation of perivascular reticulum cells, just as in the bone-marrow.

Zusammenfassung

Ein 77 jähriger Mann litt an einer akuten Form der Kahlerschen Krankheit. Die Diagnose wurde nach dem Auftreten cerebraler Symptome gestellt, zu einer Zeit, da das morphologische Blutbild noch relativ normal war. Der Patient starb 7 Tage nach dem Auftreten der Krankheit in einem Zustand, der vonWuhrmann als „coma paraproteinaemicum” beschrieben wurde.

Bei der Autopsie wurden ein Myelom des Knochenmarks und eines Hiluslymphknotens gefunden, sonst keine weiteren spezifischen Veränderungen an den inneren Organen bemerkt. Im rechten Temporalpol des Gehirns und seinen Leptomeningen fand sich eine mehr oder weniger diffuse perivasculäre „Reticuloendotheliose” („Plasmocytose”) sowie eine zentrale geschlossene Anhäufung von reticuloendothelialen Zellen („Plasmocytom”, „Myelom”). Es wird vermutet, daß sich diese Veränderungen primär im Gehirn, ebenso wie im Knochenmark, durch Wucherung perivasculärer Reticulumzellen entwickelten.