Die granulöse Degeneration bei Naevus verrucosus bilateralis

Summary

In one case of naevus verrucosus bilateralis the process of granular degeneration was studied with histological, electronmicroscopical, histochemical and autoradiographic methods. The following results were obtained:

• 1. There is no indication of an increased epidermopoesis in spite of the acanthotic-hyperkeratotic epidermal thickening.

• 2. Comparison between paraffin- and cryostat-sections revealed that the reticular aspect of altered cell complexes in granular degeneration is an artefact.

• 3. The cells of the granular degeneration are characterized by increasing accumulation of irregular basophilic gram-positive material around the nucleus. Electronmicroscopically this material consists of malformed prematurely aggregated tonofilament bundles, which are in connection with desmosomes. In the more superficial cell layers keratohyalin becomes combined with these tonofilament bundles.

• 4. These results together with the occurence of esterases, acid phosphatases and NADPH-producing enzymes indicate premature and pathological keratinization.

• 5. The horny cells show pathological configuration, pathological cell content, pathological intercellular connections and pathological intercellular material. These changes are thought to be responsible for the increased stickiness of the horny lamelles at the skin surface.

• 6. Alterations of the cytoplasmic structure, reduction of ³H-uridine uptake into affected cells and histochemical-enzymatic investigations of the energy-producing metabolism indicate correlated reduction of the cellular metabolic activity.

• 7. Histological alterations (light- and electronmicroscopically) of granular degeneration in naevus verrucosus are quite similar to those in erythrodermie ichthyosiforme congénitale, although the proliferating and metabolic activity of the epidermis in both diseases seems to be different. It is concluded that granular degeneration can occur under conditions of different metabolic situations of the epidermis.

Zusammenfassung

Bei einem Fall von Naevus verrucosus bilateralis wurde der Vorgang der granulösen Degeneration histologisch, elektronenmikroskopisch, histochemisch und autoradiographisch untersucht. Folgende Befunde wurden erhoben:

• 1. Trotz akanthotisch-hyperkeratotischer Epidermisverbreiterung finden sich keine funktionellen Zeichen einer erhöhten Epidermopoese.

• 2. Der Vergleich von Paraffin- und Kryostatschnitten zeigt, daß das retikuläre Bild granulös alterierter Zellkomplexe artefizieller Natur ist.

• 3. Die Zellen der granulösen Degeneration zeichnen sich durch zunehmende Einlagerung von unregelmäßigen basophilen Gram-positiven Schollen in perinukleärer Lokalisatin aus. Elektronenmikroskopisch läßt sich erkennen, daß es sich dabei um fehlgebildete Tonofilamentbündel mit vorzeitiger Verschmelzung handelt, welche durch Ausläufer mit den Desmosomen in Verbindung bleiben und zur Hautoberfläche hin zunehmend vorzeitige An- und Auflagerungen von Keratohyalin zeigen.

• 4. Diese Befunde und die Histotopie von Esterasen, sauren Phosphatasen und NADPH-liefernden Enzymen sprechen für einen vorzeitig und pathologisch ablaufenden Verhornungsvorgang.

• 5. Die Hornzellen sind pathologisch konfiguriert, zeigen einen pathologischen Inhalt, pathologische intercelluläre Verbindungen und einen pathologischen Inhalt im Intercellularraum. Diese Veränderungen dürften für die abnorme Haftung der Hornlamellen an der Hautoberfläche verantwortlich sein.

• 6. Veränderungen in der Feinstruktur des Cytoplasmas, die Reduzierung des cellulären Uridineinbaus in Ribonucleinsäuren und die histochemisch-enzymatischen Untersuchungen des energieliefernden Stoffwechsels weisen gleichsinnig auf eine Reduzierung der cellulären Stoffwechselaktivität hin.

• 7. Die histologischen und ultrastrukturellen Veränderungen des Verhornungsvorganges bei granulöser Degeneration sind bei Erythrodermie ichthyosiforme congénitale und Naevus verrucosus sehr ähnlich. Die funktionelle metabolische Aktivität der Epidermis scheint jedoch bei beiden Erkrankungen unterschiedlich zu sein und weist auf das Vorkommen der granulösen Degeneration bei verschiedenen metabolischen Funktionszuständen der Epidermis hin.