Histological and ultrastructural findings in the vocal muscles of patients suffering from muscular dystrophies

Zusammenfassung

Biopsiematerial aus den Stimmuskeln von Patienten, die an einer Steinertschen Myodystrophie, einer Myodystrophie von Duchenne, einer progressiven occulopharyngealen Myodystrophie oder einer paraneoplastischen Myopathie litten, wurde licht- und elektronenmikroskopisch untersucht.

Die histologischen Befunde sind mit den Veränderungen vergleichbar, die auch an der Skelettmuskulatur derselben Patienten gefunden wurde.

Die feingewebliche Untersuchung zeigte eine mäßige bis stärkere Erweiterung des sarcotubulären Systems mit Befall der Tubuli und der Cysternen des endoplasmatischen Reticulums.

Klinisch zeigte der Patient, der an einer Steinertschen Myodystrophie litt, nach der Biopsie eine Besserung der Stimme.

Summary

Biopsy material from the vocal muscle of patients suffering from Steinert's muscular dystrophy, Duchenne's muscular dystrophy, oculopharyngeal progressive muscular dystrophy, and paraneoplastic myopathy was examined under the light and electron microscope.

The histological findings were compatible with the muscular changes seen in the skeletal muscles of the extremities of the same patients. Slight differences in the severity of the pathologic process were noticed in correlation with the muscles of the extremities which were always more seriously affected than the vocal muscles.

The ultrastructural study revealed a moderate to very porminent dilatation of the sarcotubular system, involving the T-tubules and the cisternae of the smooth endoplasmic reticulum as well.

From the clinical point of view, the vocal muscle biopsy was beneficial to the patients suffering from Steinert's myotonic muscular dystrophy, whereas it did not affect the clinical condition of the others.