Skip to main content
Log in

Acrodermatitis enteropathica

II. Zinc deficiency and ultrastructural findings

  • Published:
European Journal of Pediatrics Aims and scope Submit manuscript

Abstract

The basic defect in acrodermatitis enteropathica (A.E.) is zinc deficiency caused by zinc malabsorption. The clinical symptoms disappear and serum zinc levels normalize after oral treatment with zinc. A report is given on two siblings suffering from A.E., both treated with oxyquinolines for a long period with changing clinical success. A permanent clinical remission could be achieved by treatment with zinc-sulphate at doses of 110–220 mg daily. The serum zinc levels normalized. The correlation between the zinc concentration of the hair and the kind of therapy was not very close.

As we have shown in our first communication, the Paneth cells of the intestinal mucosa display ultrastructural changes in form of an unhomogeneous structure of the cytoplasm, formation of giant granules, and inclusion bodies. The zinc-therapy led to a complete normalization of the pathological changes in the Paneth cells. Thus, the changes in the Paneth cells in A.E. are the result and not the cause of zinc deficiency.

Zusammenfassung

Als Ursache der klinischen Erscheinungen bei der Akrodermatitis enteropathica (A.E.) muß ein Zinkmangel als Folge einer Zinkmalabsorption angesehen werden. Durch orale Substitution mit Zink lassen sich die Krankheitserscheinungen beseitigen. Es wird über 2 Geschwister mit A.E. berichtet, die lange Zeit mit Oxychinolinpräparaten mit wechselndem Erfolg vorbehandelt waren. Durch orale Substitution mit Zinksulfat in der Dosis von 110–220 mg täglich wurde eine vollständige und anhaltende Remission erzielt. Gleichzeitig normalisierten sich die vorher stark erniedrigten Serumzinkspiegel. Keine so strenge Korrelation bestand zwischen dem Zinkgehalt der Haare und der Art Der Zinksubstitution. — Wie wir in unserer 1. Mitteilung zeigten, lassen die Paneth-Zellen der Dünndarmmukosa bei A.E. ultrastrukturelle Veränderungen in Form von inhomogenen Strukturen des Zytoplasmas, der Bildung von Riesengranula und Einschlüssen erkennen. Unter der Zinksubstitution kommt es zu einer vollkommenen Normalisierung des ultrastrukturellen Bildes der Paneth-Zellen. Die Veränderungen an den Paneth-Zellen können daher nur die Folge, jedoch nicht die Ursache des Zinkmangels bzw. der Zinkmalabsorption sein.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Similar content being viewed by others

References

  • Baerlocher, K., Weissert, M.: Zink, ein Spurenelement von klinischer Bedeutung. Helv. paediat. Acta 31, 99 (1976)

    Google Scholar 

  • Bergmann, K. E., Bergmann, R. L.: Die ernährungsphysiologische Bedeutung von Zink im Wachstumsalter. In: K. Betke, F. Bidlingmeier: Spurenelemente in der Entwicklung von Mensch und Tier. München-Berlin-Wien: Urban und Schwarzenberg 1975

    Google Scholar 

  • Braun, O. H., Heilmann, K., Pauli, W., Rossner, J. A., Bergmann, K. E.: Acrodermatitis enteropathica: Recent findings concerning clinical features, pathogenesis, diagnosis and therapy. Europ. J. Pediat. 121, 247 (1976)

    Google Scholar 

  • Danbolt, N., Closs, K.: Acrodermatitis enteropathica. Acta derm.-venereol. (Stockh.) 23, 127 (1942)

    Google Scholar 

  • Delves, H. T., Harries, J. T., Lawson, M. S., Mitchell, J. D.: Zinc and diojodoquin in acrodermatitis enteropathica. Lancet 1975 II, 929

  • Der Kaloustian, V. M., Musallam, S. S., Sanjad, S. A., Murib, A., Hammad, W. D., Idriss, Z. H.: Oral treatment of acrodermatitis enteropathica with Zinc sulphate. Am. J. Dis. Child. 130, 421 (1976)

    Google Scholar 

  • Dillaha, C. J., Lorincz, A. L., Aavik, O. R.: Acrodermatitis enteropathica. Review of the literature and report of a case successfully treated with Diodoquin. J. Amer. med. Ass. 152, 509 (1953)

    Google Scholar 

  • Elmes, M. E.: Zinc in human medicine. Lancet 1975II, 549

  • Editorial: Zinc in human medicine. Lancet 1975II, 351

  • Heilmann, K., Rossner, J. A., Braun, O. H.: Licht- und elektronenmikroskopische Untersuchungen an Dünndarmbiopsien bei der Acrodermatitis enteropathica. 1973. Verhdlg. Dtsch. Ges. Path. 57, 450 (1973)

    Google Scholar 

  • Kuitunen, P., Westermark, T., Sipilä, I., Simell, O.: Zinc therapy in acrodermatitis enteropathica. E.S.P.G.A. 9th Ann. Meeting, Weimar 1976

  • Kuschinsky, J.: Zink als Arzneimittel. Dtsch. Ärztebl. 1975, 3463

  • Leupold, D., Poley, J. R., Meigel, W. N.: Zinc therapy in acrodermatitis enteropathica. Helv. paediat. Acta 31, 109 (1976)

    Google Scholar 

  • Lombeck, I., Bassewitz, D. B. v., Becker, K., Tinschmann, P., Kästner, H.: Ultrastructural findings in acrodermatitis enteropathica. Pediat. Res. 8, 82 (1974)

    Google Scholar 

  • Lombeck, I., Bassewitz, D. B. v.: Feinstrukturelle Aspekte der Acrodermatitis enteropathica. Mschr. Kinderheilk. 122, 661 (1974)

    Google Scholar 

  • Lombeck, I., Schnippering, H. J., Ritzl, F., Feinendegen, L. E., Bremer, H. J.: Absorption of Zinc in acrodermatitis enteropathica. Lancet 1975I, 855

  • Lombeck, I., Schnippering, H. J., Kasperek, K., Ritzl, F., Kästner, H., Feinendegen, W. E., Bremer, H. J.: Akrodermatitis enteropathica — eine Zinkstoffwechselstörung mit Zinkmalabsorption. Z. Kinderheilk. 120, 181 (1975)

    Google Scholar 

  • Lungarotti, M. S., Rufini, S., Calabro, A., Mariotti, G., Ghebregzabher, M., Monaldi, B.: Treatment of acrodermatitis enteropathica with zinc sulphate. Helv. paediat. Acta 31, 117 (1976)

    Google Scholar 

  • Moynahan, E. J., Barnes, P. M.: Zinc deficiency and a synthetic diet for lactose intolerance. Lancet 1973I, 676

  • Moynahan, E. J.: Acrodermatitis enteropathica: A lethal inherited human zinc-deficiency disorder. Lancet 1974II, 399

  • Neldner, H. K., Hambidge, K. M.: Zinc therapy of acrodermatitis enteropathica. New Engl. J. Med. 292, 879 (1975)

    Google Scholar 

  • Otto, H. F., Weitz, H.: Elektronenmikroskopische Untersuchungen an Paneth-Zellen der Ratte unter zinkarmer Diät. Beitr. Path. 145, 336 (1972)

    Google Scholar 

  • Otto, H. F.: Zur funktionellen Bedeutung der intestinalen Paneth-Zellen. Dtsch. med. Wschr. 98, 220 (1973)

    Google Scholar 

  • Polanco, I., Nistal, M., Guerrero, J., Vazquez, C.: Acrodermatitis enteropathica, zinc, and ultra-structural lesions in Paneth cells. Lancet 1976I, 430

  • Portnoy, B., Molokhia, M.: Acrodermatitis enteropathica treated by zinc. Brit. J. Dermat. 91, 701 (1974)

    Google Scholar 

  • Portnoy, B., Molokhia, M.: Withdrawal of zinc therapy in acrodermatitis enteropathica. Brit. J. Dermat. 94, 112 (1976)

    Google Scholar 

  • Reich, H.: Acrodermatitis enteropathica — Zink als lebensrettendes Arzneimittel. Der Hautarzt 27, 95 (1976)

    Google Scholar 

  • Reich, H.: Zink. Therapie einer infantilen, Mensch und Haustier befallenden, erblich bedingten Resistenzschwäche. Der Kinderarzt 7, 23 (1976)

    Google Scholar 

  • Reich, H., Opitz, K.: Zink als Therapie der Wahl bei Acrodermatitis enteropathica. Med. Klin. 71, 1 (1976)

    Google Scholar 

  • Robertson, A. F., Sotos, J.: Treatment of acrodermatitis enteropathica with zinc sulphate. Pediatrics 55, 738 (1975)

    Google Scholar 

  • Strain, W. H., Hirsh, W. H., Michel, B.: Increased copper/zinc ratios in acrodermatitis enteropathica. Lancet 1975I, 1196

  • Thyresson, N.: Zinktherapie bei Acrodermatitis enteropathica. Der Hautarzt 26, 408 (1975)

    Google Scholar 

  • Tompkins, R. R., Livingood, C. S.: Acrodermatitis enteropathica persisting into adulthood. Arch. Derm. 99, 190 (1969)

    Google Scholar 

  • Vazquez, C., Polanco, L., Guerrero, S., Nistal, M., Prieto, J.: Acrodermatitis enteropathica. Clinical and ultrastructural evolution after administration of zinc. E.S.P.G.A., 9th Ann. Meeting, Weimar 1976

  • White, H. B., Montalvo, J. M.: Serum fatty acids before and after recovery from acrodermatitis enteropathica: Comparison of an infant with her family. J. Pediat. 83, 999 (1973)

    Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Braun, O.H., Heilmann, K., Rossner, J.A. et al. Acrodermatitis enteropathica. Eur J Pediatr 125, 153–162 (1977). https://doi.org/10.1007/BF00489988

Download citation

  • Received:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00489988

Key words

Navigation