Zusammenfassung
Es wurde über den klinischen Verlauf und die pathologisch-anatomischen Untersuchungsergebnisse von Diffuser Hirnsklerose des Typ Krabbe berichtet.
Bei dem 14 Monate alt gewordenen Knaben wurde eine eingehende histologische Untersuchung auch der Körperorgane vorgenommen, wobei in Lungen, Milz und Lymphknoten ähnliche Riesenzellen wie im Gehirn sowie Riesenzellgranulome gefunden wurden.
Auf Grund dieses Befundes und der Tatsache, daß bei 5 von ebenfalls histologisch durchuntersuchten 7 Fällen von bisher mitgeteilten 21 Krankheitsbeobachtungen ebenfalls Riesenzellen in Körperorganen nachgewiesen wurden, wird ein ursächlicher Zusammenhang zwischen der Bildung von Riesenzellen im Gehirn (Globoidzellen) und denen in Körperorganen angenommen.
Im Gegensatz zu der bisher geltenden Anschauung, nach der es sich bei der diffusen Hirnsklerose des Typus Krabbe um eine auf das Gehirn beschränkte degenerative Erkrankung mit abnormem Markabbau handelt, wird eine primär entzündliche Entstehung im Rahmen einer Allgemeininfektion mit einem bisher unbekannten Erreger für möglich gehalten. Auf die Wichtigkeit der histologischen Untersuchung auch der Körperorgane und des serologischen oder kulturellen Erregernachweises für die weitere Klärung der Ätiologie und Pathogenese der diffusen Hirnsklerose des Typ Krabbe wird hingewiesen.
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Hager, H., Oehlert, W. Ist die diffuse Hirnsklerose des Typ Krabbe eine entzündliche Allgemeinerkrankung?. Z. Kinder-Heilk. 80, 82–96 (1957). https://doi.org/10.1007/BF00448905
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