Skip to main content
Log in

Über angeborene Defekte humoraler und cellulärer Abwehr

Antikörpermangelsyndrom-Plasmocytopenic, Lymphocytopenie, Neutrocytopenie

  • Published:
Zeitschrift für Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Auf Grund von 9 eigenen Beobachtungen einer verminderten Resistenz bei Kindern, werden die derzeitigen Vorstellungen der Abwehr von Infektionen besprochen. Humorale und celluläre Abwehr sind innig miteinander verflochten und ergänzen sich. Angeborene oder erworbene Störungen eines Systems sind für den Träger nachteilig. Störungen zweier Systeme sind meist von deletärer Wirkung. Im eigenen Krankengut konnten Fälle mit ausschließlicher Plasmocytopenie (Antikörpermangel-syndrom, AMS) wie auch solche kombiniert mit Lymphocytopenie bzw. Neutrocytopenie sowie ein Fall reiner Neutrocytopenie ohne AMS beobachtet werden. Die Kombination Neutrocytopenie mit AMS ist relativ selten, weshalb auf die Neutrocytopenie mit und ohne AMS breit eingegangen wird. Die dem Organismus zur Verfügung stehenden Kompensationsmöglichkeiten werden besprochen, ebenso die Prophylaxe und Therapie dieser Erkrankungsbilder.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Literatur

  • Barandun, S., H. Cottier u. G. Riva: Das Antikörpermangelsyndrom. Basel-Stuttgart: Schwabe 1959.

    Google Scholar 

  • Bock, H. E.: Über die Pathogenese der Agranulocytose (Typus Schultz) und anderer leucopenischer Zustände. Zbl. inn. Med. 56, 282 (1935).

    Google Scholar 

  • Bousser, J., et R. de Ney: La neutrophilie familiale. Sang 18, 521 (1947).

    Google Scholar 

  • Braunsteiner, H.: Physiologie und Physiopathologie der weißen Blutzellen. Stuttgart: Thieme 1959.

    Google Scholar 

  • Brieger, H.: Recidivierende Granulocytopenie mit Monocytärer Gegenregulation. Arch. Kinderheilk. 136, 34–40 (1949).

    Google Scholar 

  • Browne, E. A., and A. J. Marcus: Chronic idiopathic Neutropenia. New Engl. J. Med. 262, 795–798 (1960).

    Google Scholar 

  • Bruton, O. C.: Agammaglobulinemia. Pediatrics 9, 722 (1952).

    Google Scholar 

  • —: Agammaglobulinemia (Congenital absence of Gammaglobulin). Med. Ann. D C 22, 648 (1953).

    Google Scholar 

  • — and Ch. A. Janeway: Absence of serum Gammaglobulins. Amer. J. Dis. Child. 84, 632 (1952).

    Google Scholar 

  • Child, B.: IX. Internat. Kongreß für Kinderheilkunde. Montreal 19.–25. VII. 1959; zit. von R. Beckmann in Med. Welt 331 (1960).

  • Cobet, R., u. V. Schilling: Periodisch rezidivierende Neutropenie mit Monocytose. Folia haemat. Leipzig 70, 286–303 (1951).

    Google Scholar 

  • Dreyfuss, B.: Les agranulocytoses ou neutropénies chroniques primitives sans splénomegalies notables. Rev. Hémat. 12, 250–261 (1957).

    Google Scholar 

  • Edwards, M. S., L. L. Griffiths and P. N. Swift: Cellular Immunity at Birth. Arch. Dis. Childh. 33, 512–519 (1958).

    Google Scholar 

  • Ehrich, W. E.: Die zellulären Bildungsstätten der Antikörper. Klin. Wschr. 34, 315–321 (1955).

    Google Scholar 

  • Eltz, E., u. W. Braun: Beitrag zum Krankheitsbild der chron. Granulocytopenie im Kindesalter. Kinderärztl. Prax. 27, 593–597 (1959).

    Google Scholar 

  • Eysseric, G., P. Rabaud, P. Beraud et M. Fournier-Carrié: Agamma Globulinemie avec Purpura nécrotique varicelleux et forte Lymphocytose chez un nourrisson. Arch. franc. Pédiat. 17, 772–784 (1960).

    Google Scholar 

  • Fanconi, G.: Klinische Demonstrationen. Ann. paediat. (Basel) 157, 317–319 (1941); 166, 53 (1946).

    Google Scholar 

  • Fritze, E.: Cellulare und humorale Abwehrsysteme und Reaktionen. Ergebn. inn. Med. Kinderheilk. N. F. 9, 282–329 (1958).

    Google Scholar 

  • Gänsslen, M.: Konstitutionelle familiäre Neutropenie. Klin. Wschr. 20, 922–926 (1941).

    Google Scholar 

  • Gasser, G.: Die Pathogenese der essentiellen chron. Granulocytopenien im Kindesalter auf Grund der Knochenmarksbefunde. Helv. paediat. Acta 7, 426–451 (1952).

    Google Scholar 

  • Gluck, L., and W. A. Silvermann: Phagocytosis in premature infants. Pediatrics 20, 951–965 (1957).

    Google Scholar 

  • Grant, G. H., and W. D. Wallace: Agammaglobulinemia. Lancet 1945/II, 671.

  • Gross, R.: s. H. Braunsteiner.

  • Good, R. A.: Agammaglobulinemia II An Experimental Study. Amer. J. Dis. Child. 90, 577–578 (1955).

    Google Scholar 

  • Good, R. A., R. A. Bridges, S. J. Zák and A. M. Pappenheimer: Delayed Hypersensitivity in Agammaglobulinemia. In: Mechanism of Hypersensitivity, p. 467. Boston: Little, Brown and Co.

  • — and S. J. Zák: Disturbances in Gamma Globulin Synthesis as Experiments of Nature. Pediatrics 18, 109–149 (1956).

    Google Scholar 

  • Hahnemann, B. M., and H. L. Alt: Cyclic Neutropenia in a Father and Daugther. J. Amer. med. Ass. 168, 270–272 (1958).

    Google Scholar 

  • Hale: Zit. bei R. Kostmann.

  • Hedenberg, F.: Infantile Agranulocytosis of probably Congenital Origin. Acta paediatr. (Uppsala) 48, 77–84 (1959).

    Google Scholar 

  • Heilmeyer, L.: Blutkrankheiten. Berlin: Springer 1942.

    Google Scholar 

  • Hitzig, W. H.: Familiäre Neutropenie mit dominantem Erbgang und Hypergammaglobulinämie. Helv. med. Acta 26, 779–784 (1959).

    Google Scholar 

  • Hotz, A.: Zur Differentialdiagnose: Agranulocytose-Leukämie. Z. Kinderheilk. 62, 529–540 (1941).

    Google Scholar 

  • Koltay, M., E. Dux, R. Backhausz u. L. Molnár: Immunologische und hämatologische Untersuchungen bei mit wiederkehrender Agranulocytose einhergehender Agammaglobulinämie. Helv. paediat. Acta 15, 280–298 (1960).

    Google Scholar 

  • Kostmann, R.: Infantile genetic agranulocytosis. Acta paediat. (Uppsala) 44, Suppl. 105 (1956).

  • Lalezari, P., M. Nussbaum, S. Gelmann and Th. Spaet: Neonatal Neutropenia due to Maternal Isoimmunisation. Blood 15, 236–234 (1960).

    Google Scholar 

  • Lang, W., G. Schettler und R. Wildhack: Über einen Fall von Agammaglobulinämie und das Verhalten parenteral zugeführtem radioaktiv markiertem Gammaglobulin im Serum. Klin. Wschr. 32, 856–863 (1954).

    Google Scholar 

  • Laski, B., A. Süss-Korstak and A. Hillman: Cyclic Neutropenie and Agammaglobulinemia. Amer. J. Dis. Child. 88, 820 (1954).

    Google Scholar 

  • Lehndorff, H.: Transitorische Granulocytopenie beim Neugeborenen. Helv. paediat. Acta 6, 173–184 (1951).

    Google Scholar 

  • Loeb: Zit. bei R. A. Good u. S. J. Zák.

  • Manzini, C., u. A. Parvis: Haematologica 30, 39 (1949).

    Google Scholar 

  • McKay, and J. Richardson: Pneumocystis carinii pneumonia associated with hypogammaglobulinaemia. Lancet 1959/II, 713–715.

  • Nordmark, A.: zit. bei R. Kostmann.

  • Nossal, G. J. V.: Brit. J. exp. Path. 39, 544 (1958); 40, 118 (1959); 40, 301 (1959); 41, 89 (1960).

    Google Scholar 

  • Pappenheimer, A. M.: The Delayed Hypersensitivity State and its possible Role to Antibody Formation. In: V. A. Najjar: Immunity and Virusinfection. p. 26. New York: J. Wiloy & Sons, Inc. 1959.

    Google Scholar 

  • Polák, H., u. K. Polakora: Leukozytenbewegung und Immunitätsvorgänge bei Erwachsenen und Kindern. Z. ges. inn. Med. 12, 966 (1957).

    Google Scholar 

  • Reimann, H. A., and C. T. de Bernardinis: Periodic (cyclic) neutropenia an entity. Blood 4, 1109 (1949).

    Google Scholar 

  • Rohr, K.: Das menschliche Knochenmark. Stuttgart: Thieme 1960.

    Google Scholar 

  • Rossmann, Ph. L., u. G. J. Hämmer: Chronic Neutropenia in Silblings: The effect of Steroids. Ann. int. Med. 52, 242–254 (1960).

    Google Scholar 

  • Russel, J. G. B.: Pneumocystis pneumonia associated with agammaglobulinaemia. Arch. Dis. Child. 34, 338–341 (1959).

    Google Scholar 

  • Salomonsen, L.: Granulocytopenia in children. Acta paediat. (Uppsala) 35, 189 (1948).

    Google Scholar 

  • Sandkühler, S., u. K. Seitzer: Schweiz. med. Wschr. 82, 103 (1952).

    Google Scholar 

  • Stefanini, M., R. H. Mele and D. Skinner: Transitory Congenital Neutropenia. A new Syndrome. Amer. J. Med. 25, 749–758 (1958).

    Google Scholar 

  • Ström, J.: Acta paediat. (Uppsala) 38, 590–592 (1955).

    Google Scholar 

  • Thomsen, O.: Über die Existenz den 4 Landsteiner Gruppen beigeordneter und untergeordneter Blutgruppen. Z. Immun.-Forsch. 57, 301–319 (1928).

    Google Scholar 

  • Tobler, W., u. E. Buser-Plüss: Beobachtungen in einem Fall von chron.myelogener hochgradiger Neutropenie mit monocytärer Reaktion. Ann. paediat. (Basel) 159, 258–281 (1942).

    Google Scholar 

  • Tullis, J. L.: Blood Cells and Plasma Proteins. Acad. Pr. Im 1953.

  • Vahlquist, B., et N. Anjou: Granulocytopenie chronique bénigne. Acta haemat. (Basel) 8, 199–205 (1952).

    Google Scholar 

  • Vrtilek, M. R.: Das Bild der chron. Granulocytopenie im Kindesalter. Helv. paediat. Acta 7, 207–228 (1952).

    Google Scholar 

  • Zimányi, J., u. P. Beranyai: Hypoglobulinämisches Syndrom im Kleinkindesalter. Ann. paediat. (Basel) 188, 16–29 (1957).

    Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Additional information

Erweitert nach einem Referat auf der Tagung der Südwestdeutschen Kinderärzte, Saarbrücken, 11. und 12. Juni 1960.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Koch, F., Schultze, H.E. & Schwick, G. Über angeborene Defekte humoraler und cellulärer Abwehr. Z. Kinder-Heilk. 85, 227–254 (1961). https://doi.org/10.1007/BF00435875

Download citation

  • Received:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00435875

Navigation