Kongenitale Poikilodermie vom Typus verrucosus des Thomson-Syndroms mit assoziierter Myopathie

Zusammenfassung.

Wir berichten über den Fall einer 15jährigen Patientin vom Typus verrucosus des Thomson-Syndroms. Initiale poikilodermatische Hautveränderungen an den Wangenpartien manifestierten sich im 3. Lebensmonat. Nachfolgend kam es zur schnellen Progression der typischen Hautveränderungen auf das gesamte Integument. Anhand dieses Falles wird unter gleichzeitiger Literaturberücksichtigung die klinische Heterogenität dieses Krankheitsbildes illustriert. Über assoziierte neurologische Symptome, wie in unserer Kasuistik, ist bislang nur außerordentlich selten berichtet worden.

Summary.

This report deals with a 15-year-old girl suffering from the verrucous type of Thomson's syndrome. Initial poikilodermatous skin changes developed on both cheeks at the age of 3 months. Subsequently, rapid generalization of typical skin findings was observed. The clinical heterogenity of this syndrome is discussed with reference to the existing literature and the present case. Up to now, very few comparable cases of associated neurological symptoms have been described.