Allergische Granulomatose mit Angiitis (atypisches Churg-Strauss-Syndrom) – seltene Differentialdiagnose großer mediastinaler Raumforderungen

Zusammenfassung

In der vorliegenden Kasuistik wird über eine ausgedehnte mediastinale Raumforderung berichtet, als deren Ursache sich eine allergische Granulomatose mit Angiitis (Churg-Strauss) herausstellte.  Ein 24-jähriger Mann wurde wegen einer großen mediastinalen Raumforderung mit Infiltration von Mittellappen, rechtem Lungenoberlappen, Thymus und Perikard operiert. Nach CT-Kriterien war ein Thymuskarzinom am wahrscheinlichsten. Es wurde deshalb die en-bloc-Resektion von Thymus, Mittellappen, Teilen des rechten Lungenoberlappens, einem ca. 15×10cm großem Perkardanteil und der mediastinalen Lymphknoten ausgeführt.  Das definitive histologische Ergebnis konnte nach immunhistochemischen und molekularpathologischen Untersuchungen einen malignen Prozeß jedoch ausschließen, als endgültige histologische Diagnose fand sich eine allergische Granulomatose mit Angiitis. Nach umfangreicher Differentialdiagnostik wurde die Erkrankung als atypisches Churg-Strauss-Syndrom klassifiziert.  Die schwierige klinische, histologische und laborchemische Differentialdiagnose und die Spezifität des vorgestellten Krankheitsbildes werden dargestellt.

Summary

We present a case of a young man with an extensive mediastinal tumor and the unexpected histopathological diagnosis of allergic granulomatosis and angiitis (AGA, Churg-Strauss-syndrome). A 24-year old man was admitted to our hospital due to a massive mediastinal tumor which was already infiltrating the middle and the upper lobe of the right lung, the thymus, and the pericardial sac. The most likely diagnosis at CT was thymus carcinoma. For that diagnosis the en-bloc resection of the thymus and the middle lobe was performed and completed by a mediastinal lymphadenectomy. Parts of the upper lobe of the right lung and a 15×10cm part of the pericardial sac needed to be resected as well.  The definitive histopathological result did not confirm a malignant process. After extensive immunhistochemical and molecular pathological investigations the most likely diagnosis was allergic granulomatosis associated with angiitis. Further investigations led to the diagnosis of an atypical Churg-Strauss syndrome. The problems with the clinical, histological, and immunhistochemical diagnosis are discussed and the rare conditions of the disease represented.