Entwicklung von Hemmkörpern nach langfristiger Substitution von humanem antihämophilen Globulin bei schwerer Hämophilie A

Zusammenfassung

Nach wiederholten Gaben von humanem antihämophilen Globulin traten bei einem 16jährigen Patienten mit schwerer familiärer Hämophilie A Hemmkörper gegen antihämophiles Globulin A auf. Die gerinnungsanalytischen und immunologischen Untersuchungen deckten auf, daß die Hemmkörper Antikörpern vom Immunglobulin-G-Typ entsprachen. Dadurch ist erklärt, warum die Zufuhr des antihämophilen Globulin A bei dem Patienten nicht nur unwirksam war, sondern zu Schocksymptomen führte. Die Antikörperentwicklung hat zur Voraussetzung, daß bei dem Patienten entweder primär kein antihämophiles Globulin A vorhanden war, oder das zugeführte Antihämophile Globulin A durch die Zubereitungsart Antigencharakter annahm. Eine wirksame Therapie kann erst nach Austauschtransfusion eingeleitet werden. Bei Artspezifität des Hemmkörpers ist ein Therapieversuch mit tierischem antihämophilen Globulin angezeigt. Es kann versucht werden, durch Gabe immunosuppressiver Mittel die Antikörperbildung zu unterdrücken.

Summary

In a patient, aged 16, suffering from severe hereditary haemophilia A, inhibitors against antihaemophilic globulin A occurred as a consequence of repeated applications of antihaemophilic globulin. It has been shown by clotting analysis and immunological investigations that the inhibitors were antibodies of the type of Ig G. This is the explanation for the observation that in this patient the antihaemophilic globulin A not only was ineffective but also provoced shock symptoms. The precondition for the development of antibodies in this patient would be either a lack (the non-existence) of antihaemophilic globulin A, or that the applicated antihaemophilic globulin A became antigenic by the mode of its preparation. There is only an effective therapy after exchange transfusion. In case of species specificity of the inhibitor a therapy with animal antihaemophilic globulin is indicated. It may be possible to suppress the development of antibodies by the application of immunosuppressive drugs.