Zusammenfassung
Es wird über den Befund einer monoklonalen (L-Ketten-) Gammopathie bei einem Patienten mit Riesenplättchenthrombocytopathie berichtet. Das Zusammentreffen so seltener Befunde läßt den Schluß zu, daß es sich hier wahrscheinlich um einen genetisch bedingten kombinierten Defekt handelt, der die Immunglobulinsynthese und die Thrombocyten betrifft. In seiner Ausprägung ist er nicht identisch mit dem Wiskott-Aldrich-Syndrom.
Der hier mitgeteilte Fall einer Riesenplättchenthrombocytopathie kombiniert mit monoclonaler Gammopathie in Form einer erhöhten λ-Kettensynthese kann daher ein weiteres Beispiel für einen Defekt sein, der nicht nur das immunkompetente Zellsystem, sondern auch die Thrombocytopoese betrifft.
Summary
The presence of a monoclonal gammopathy in a patient with giant platelets is described. The association of these rather rare hematological findings raises the hypothesis of a combined genetic defect of immunoglobulin synthesis and platelet production. The assumed defect is not identical with the Wiscott-Aldrich-syndrome.
Literatur
Waldenström, J.: The occurrence of benign, essential monoclonal (M-type) non-macromolecular hyperglobulinemia and its differential diagnosis. IV. Studies in the gammopathies. Acta med. scand.176, 345 (1964).
Riva, G.: Idiopathische und Begleitparaproteinämien. Helv. med. Acta.31, 285 (1964).
Scheurlen, P. G.: Atypische Gamma-Globuline bei nichthämatologischen Erkrankungen. Verh. dtsch. Ges. inn. med.69, 451 (1963).
Märki, H. H., Wuhrmann, F.: Rudimentäre Paraproteinämie. Schweiz. med. Wschr.93, 1381 (1963).
Schneider, W., Hübner, G., Scheurlen, P. G., Joist, H., Kübler, W., Lechler, E., Hellriegel, P., Gross, R.: Morphologische, biochemische und eiweißanalytische Untersuchungen bei einem Fall von Riesenplättchenthrombocytopathie mit Bence Jones-Proteinurie. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) (im Druck).
Rudman, D., Del. Rio, A., Akgun, S., Frumin, E.: Novel proteins and peptides in the urine of patients with advanced neoplastic disease. Amer. med. J.46, 174 (1969).
Berggard, I., Cleve, A., Bearn, A. G.: The excretion of five plasma proteins previously unidentified in normal human urine. Clin. chim. Acta10, 1 (1964).
Seligmann, M.: A genetic predisposition to Waldenström's macroglobulinaemia. Acta med. scand.179, 140 (1966).
Williams, R. C., Erickson, J. L., Polesky, H. F., Swaim, W. R.: Studies of monoclonal immunoglobulins (M-components) in various kindreds. Ann. intern. Med.67, 309 (1967).
Axelsson, U., Hällen, J.: Familial occurence of pathological serum-proteins of different gammoglobulin groups. Lancet1965 II, 369.
Author information
Authors and Affiliations
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Scheurlen, P.G., Schneider, W., Klemm, D. et al. Monoklonale (L-Ketten-) Gammopathie mit Riesenplättchen-Thrombocytopathie. Klin Wochenschr 48, 699–701 (1970). https://doi.org/10.1007/BF01493821
Received:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF01493821