Therapieprobleme der Hyperlipoproteinämie Typ I

Summary

The therapeutic effect of different diets varying in long chain and medium chain triglycerides, carbohydrate, and protein was tested in two siblings with type I hyperlipoproteinemia. Despite administration of an extremely fat reduced diet (<5 g daily), a normalization of plasma TG could not be obtained because—as a consequence of its high carbohydrate and/or its MCT content—it resulted in a considerable increase in pre-β-lipoproteins. As life long dietary therapy has to be maintained, the risks of a normal fat containing diet (mainly bouts of pancreatitis) and those of a carbohydrate and MCT rich diet (premature atherosclerosis) are to be carefully considered. On the basis of our data we therefore suggest the following dietary regimen:

• 1. Reduced intake of long chain triglycerides (less than 30 gms per day), but with sufficient amounts of essential fatty acids (4–6 gms linoleate daily).

• 2. The carbohydrates should not exceed 50% of total calories and ought to consist mainly of starch.

• 3. The caloric deficit thus generated should be balanced by a high protein intake. This is facilitated by applying a specially protein-enriched food.

• 4. Medium chain triglycerides may be necessary when adherence to the protein-rich diet turns out to be bad.

Zusammenfassung

Der therapeutische Effekt verschiedener Diäten mit unterschiedlichen Relationen von lang- und mittelkettigem Fett, Kohlenhydraten und Eiweiß wurde bei zwei Geschwistern mit Hyperlipoproteinämie Typ I untersucht. Eine Normalisierung der TG-Werte konnte trotz extrem fettarmer Kost (<5 g täglich) nicht erreicht werden, da es infolge der relativ kohlenhydratreichen Diät und wahrscheinlich auch wegen der Gabe von MCT zu einer starken Vermehrung der prä-β-Lipoproteine kam. Da es sich um eine lebenslange Therapie handelt, müssen die Risiken einer normal fetthaltigen Kost — vor allem rezidivierende Pankreatitiden durch die exzessiven Chylomikronenspiegel — gegen die einer fettreduzierten und kohlenhydrat-und MCT-reichen Kost — erhöhtes Atheroskleroserisiko durch Hyperpräbetalipoproteinämie — abgewogen werden. Daher erscheinen uns folgende diätetische Richtlinien sinnvoll:

• 1. Reduktion des langkettigen Fetts auf weniger als 30 g pro Tag, wobei besonders auf eine genügende Linolsäurezufuhr (4–6 g täglich) zu achten ist.

• 2. Der Kohlenhydratanteil sollte 50 Kalorienprozent nicht überschreiten und vor allem aus Stärke bestehen.

• 3. Das so entstehende Kaloriendefizit sollte vor allem durch Protein gedeckt werden, was durch spezielle Eiweißanreicherung einzelner Nahrungsmittel möglich ist.

• 4. Nur bei Schwierigkeiten bei der Einhaltung der eiweißreichen Kost sollte der Einsatz mittelkettigen Fetts erwogen werden.