Hämostase und Hämatokrit

Summary

To assess blood coagulation and fibrinolytic activity in congenital heart disease, the platelet count, plasma clotting times (thromboplastin time, partial thromboplastin time, thrombin time) as well as the coagulation (thrombelastography) and activity of the proactivator-plasminogen-complex of whole blood were determined prospectively in 500 patients; 55% of whom had acyanotic and 45% cyanotic lesions. The results were compared with respect to the type of lesion (with or without cyanosis), the age of the patient (newborn, infant or child) and four sequential ranges of hematocrit (less than 40%, 41% to 50%, 51% to 60% and greater than 60%). Statistical analysis and significance testing were performed to evaluate differences between the groups and to assess the relationship of the respective parameters with the hematocrit value.

In acyanotic congenital heart disease all values were within normal limits. In contrast, in the cyanotic group, the average platelet count, the coagulation of plasma and whole blood as well as the fibrinolytic activity showed a decreasing tendency with increasing age. Regardless of the type of lesion, the lowest values, attributable to immature coagulation systems, were observed in newborns. In patients with cyanosis the clotting of whole blood declined proportionally with increasing hematocrit while plasma clotting remained normal with hematocrit values up to 60%. A significant correlation between pathologic hemostasis and the severity of polycythemia could only be established in patients with hematocrit values in excess of 60%. The cyanotic patients also showed diminished fibrinolytic activity which was independent of age, but decreased with increasing hematocrits. This finding is at variance with that of some other investigators, but this may be due to the fact that the latter reports dealt only with fibrinolytic activity in plasma and not that of whole blood.

Thus, in advanced polycythemia, assessment of coagulation and fibrinolytic activity, which is particularly critical prior to invasive diagnostic or surgical intervention, should be interpreted with respect to the hematocrit-related values as shown in this study. The use of drugs which alter the hemostatic system requires judicious indication. In severe polycythemia with hematocrit values in excess of 70%, therapeutic erythropheresis may render transient improvement in rheological and clotting conditions for preoperative management.

Zusammenfassung

In einer prospektiven Studie wurden bei 500 Patienten mit angeborenen Herzfehlern, davon 55% mit azyanotischen und 45% mit zyanotischen Vitien, die Thrombozytenzahl, einige Globaltests der plasmatischen Gerinnung (Quick-Wert, partielle Thromboplastinzeit, Thrombinzeit) und des Vollblutes (Thrombelastogramm) sowie der Proaktivator-Plasminogen-Komplex als Parameter der Fibrinolyse-Aktivität im Vollblut untersucht. Die Ergebnisse wurden nach Herzfehlertyp (azyanotisch/zyanotisch), Lebensalter (Neugeborene/Säuglinge/Kinder) und Hämatokrit-Bereichen (bis 40%/41–50%/51–60%/über 60%) gruppiert. Die Signifikanz zwischen den einzelnen Gruppen wurde mit Hilfe der Varianz-Analyse, die Korrelation der Parameter zum Hämatokrit-Wert mit Hilfe der linearen Regression berechnet.

Bei azyanotischen Herzfehlern lagen die untersuchten Hämostase-Parameter im Normbereich, während bei zyanotischen Herzfehlern die Mittelwerte der Thrombozytenzahl, der plasmatischen und der Vollblut-Gerinnung sowie des Proaktivator-Plasminogen-Komplexes mit zunehmendem Lebensalter zum pathologischen Bereich tendierten; die niedrigsten Werte fanden sich im Neugeborenenalter, und zwar ohne Abhängigkeit vom Herzfehlertyp, wobei ursächlich die altersphysiologische Unreife des Gerinnungssystems anzuschuldigen ist. Bei Patienten mit zyanotischen Herzfehlern nahm die Gerinnbarkeit des Vollblutes mit zunehmender Polyglobulie kontinuierlich ab, während die Parameter der plasmatischen Gerinnung bis zu Hämatokrit-Werten von 60% durchaus im Normbereich blieben; eine ausreichende Korrelation der Hämostase-Parameter zum Schweregrad der Polyglobulie war nur für Patienten mit Hämatokrit-Werten über 60% nachzuweisen. Auch die Fibrinolyse-Aktivität im Vollblut war bei zyanotischen Patienten generell und ohne gesetzmäßige Abhängigkeit vom Lebensalter vermindert und nahm entgegen dem Anstieg des Hämatokrit-Wertes deutlich ab; dieses Verhalten spricht genen die in der Literatur vielfach diskutierte Steigerung der Fibrinolyse-Aktivität bei zyanotischen Patienten, welche allerdings von anderen Autoren nur im Plasma und nicht im Vollblut bestimmt wurde.

Es empfiehlt sich daher, bei höhergradiger Polyglobulie Gerinnung und Fibrinolyse vorzugsweise im Vollblut zu untersuchen und nach den hier gefundenen, hämatokrit-bezogenen Richtwerten zu beurteilen, insbesondere vor diagnostischen und chirurgischen Eingriffen. Eine Behandlung mit gerinnungsaktiven Medikamenten ist streng zu indizieren; bei extremer Polyglobulie mit Hämatokrit-Werten über 70% können therapeutische Erythropheresen im Rahmen der präoperativen Vorbereitung Rheologie und Hämostase-Parameter kurzfristig verbessern.