Confluens-sinuum-Obstruktion durch Langerhanszell-Histiozytose

Zusammenfassung

Die Langerhanszell-Histiozytose, bis vor wenigen Jahren als Histiozytose X bezeichnet, umfaßt 3 verschiedene Syndrome, nämlich das eosinophile Granulom, die Hand-Schüller-Christian-Krankheit sowie die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit, und gehört zu den seltenen Erkrankungen des Kindesalters. Wir berichten über einen 10 jährigen Jungen, der mit einer Schwellung am Hinterkopf und beginnender Hirndrucksymptomatik zur stationären Aufnahme kam. Klinik, konventionelle radiologische Diagnostik und Computertomographie ließen differentialdiagnostisch ein eosinophiles Granulom als wahrscheinlich erscheinen. MRT und MRT-Angiographie zeigten jedoch die akute Bedrohung des Patienten durch das intrakraniale Wachstum der Raumforderung mit weitestgehender Obstruktion des Confluens sinuum. Thrombose bzw. Blutungsrisiko konnten durch eine frühzeitige und komplette Exstirpation des Tumors vermieden werden. Rezidive wurden innerhalb von 2 Jahren Nachbetreuung nicht beobachtet.

Summary

The term Langerhans cell histiocytosis, previously “Histiocytosis X”, encompasses three different syndromes: eosinophilic granuloma of bone, Hand-Schüller-Christian disease and Abt-Letterer Siwe disease. All are rare manifestations in childhood. We report on a 10 year old boy presenting with a swelling in the occipital region and clinical signs of elevated intracranial pressure. The tentative diagnosis after examination, conventional radiologic procedures and computerized tomography was eosinophilic granuloma. Magnetic resonance imaging and magnetic resonance imaging-angiography revealed the acute threat to the child caused by the intracranial expanding mass lesion with almost complete obstruction of the confluens sinuum. Thrombosis and the risk of bleeding were decreased by early and complete exstirpation of the tumor. After two years follow-up, no new lesions had appeared.