Immunoglobulintherapie bei Gilles-de-la-Tourette-Syndrom

Zusammenfassung

Es ist seit langem bekannt, daß Chorea Sydenham und Tics, wie sie im Rahmen eines Gilles-de-la-Tourette-Syndroms (GTS) auftreten, phänomenologische Ähnlichkeiten haben. Tics können sowohl als Symptome einer Chorea Sydenham auftreten als auch als Residualsymptomatik über Jahre persistieren. Untersuchungen aus den letzten Jahren zeigen, daß bei Kindern mit GTS nicht nur häufig Zeichen einer Poststreptokokkenerkrankung betehen, sondern die Symptomatik sich auch nach entsprechenden Therapien deutlich besserte. Wir behandelten einen 14jährigen Jungen, der alle diagnostischen Kriterien für ein GTS sowie eine genetische Belastung aufwies und eine deutliche Erhöhung des Antikörpertiters gegen Streptokokkenantigene zeigte, über 5 Tage mit 7S-Immunoglobulinen i.v. Hierunter zeigte sich auch im Langzeitverlauf eine deutliche Besserung der vorher ausgeprägten motorischen Tics und Vokaltics sowie von Verhaltensauffälligkeiten wie gestörter Impulskontrolle. Diese Befunde und die erfolgreiche Therapie unterstützen entsprechende Vorberichte und weisen, zumindest bei einigen Einzelfällen mit GTS, auf den pathogenetischen Mechanismus einer immunologisch getriggerten Störung des striatalen Dopaminsystems hin.

Summary

It has known for a long time that Sydenham’s chorea and tics, as seen in Gilles de la Tourette’s syndrome (GTS), are phenomenologically very similar. Tics may occur as symptoms of acute Sydenham’s chorea or persist over years as residual symptoms. Investigations of children suffering from GTS, including obsessive-compusilve symptoms, have provided signs of a poststreptococcal autoimmune process but also shown that treatment based on immunological interventions has been effective. We treated a 14-year-old boy showing all diagnostic criteria of GTS, familial susceptibility, and an increase in the antibody titer of streptococcal antigens with 7S immunoglobulins i.v. over 5 days. Response to this therapy was good regarding motor tics, vocal tics, and behavioral symptoms such as disturbed impulse control which still persisted after 9 months. These findings and the successful therapy underline reports of the literature and point to a pathogenetic mechanism of an immunologically triggered disturbance of the striatal dopaminergic system, at least in a subgroup of GTS.