Atypical myeloblastic leukemia with differentiation into “Paraneutrophils”

Summary

A case of a patient is presented, who suffered from acute leukemia, showing predominantly atypical myeloblasts in the bone marrow. In contrast, a high amount of atypical “neutrophils” were present in the peripheral blood, as well as there was a conspicuous number of monocyte-like intermediate forms between the myeloblasts and the atypical segmented “neutrophils.” The cytochemical pattern of the “Neutrophils” was highly atypical, the main part being devoid of sudanblack B-positive lipids, as well as of peroxidase and chloroacylesterase activity, which characteristically are present in large amounts in the neutrophil granulocytes. Moreover, atypical distribution of alkaline phosphatase and naphthylamidase activities were encountered in these cells. The intermediate or transitional cells exhibited a cytochemical pattern different from that of normal blood monocytes, but corresponding to that of the atypical neutrophils. Thus, the assumption of a direct maturation way from myeloblasts to “paraneutrophils” with mononuclear, monocyte-like intermediate stages was supported by the results of cytochemical investigations. In contrast to the elevated number of neutrophils in the peripheral blood (10 350/mm³) very rare normal neutrophil precursors with typical cytochemical pattern were encountered in the haematopoietic organs.

Zusammenfassung

Es wird über eine Patientin mit einer akuten myeloischen Leukämie berichtet, die im Knochenmark überwiegend atypische Myeloblasten aufwies. Im Gegensatz dazu fanden sich im peripheren Blut eine große Anzahl ebenfalls atypischer “Neutrophiler” sowie eine beträchtliche Zahl monozytenähnlicher Zellen, die wirals Zwischenformen zwischen den atypischen Myeloblasten und den pathologischen Neutrophilen auffassen. Die pathologischen “Neutrophilen” zeigen ein ungewöhnliches zytochemisches Muster, in dem der größte Teil dieser Zellen keine Sudanschwarz-B-positiven Lipide sowie kaum Peroxydase-Naphthol-AS-D-Cloroacetat-Esterase-Aktivität aufweist. Diese drei zytochemischen Reaktionen geben normalerweise eine starke positive Reaktion in den neutrophilen Granulozyten. Außerdem wurde eine atypische Werteinteilung sowohl der alkalischen Phosphatase als auch der Naphthylamidase festgestellt. Die monozytenähnlichen Zwischenformen unterscheiden sich deutlich in ihrem zytochemischen Muster von normalen Monozyten und gleichen den atypischen neutrophilen Zellen. Diese zytochemischen Befunde stützen die Ansicht, daß es bei der Patientin zu einer Ausreifung der Myeloblasten über ein monozytenähnliches Zwischenstadium zu atypischen “neutrophilen” Granulozyten gekommen ist. Trotz der hohen Zahl “neutrophiler” Granulozyten im peripheren Blut (10 350/mm³) wurden in den blutbildenden Organen nur wenig typische neutrophile Vorstufen mit einem normalen Enzymmuster festgestellt.