Summary
The production of characteristic granules is one of the most specialized functions concerned with the development of granulocytes and monocytes. Leukemia-associated defects in the production of these highly specialized cell organelles reflect the perturbation of the RNA metabolism within the leukemic cells. Pathologic granulation can be of some clinical importance as a diagnostic aid in identifying various cytological types of acute leukemia as well as giving an indication for the profound perturbation in the intrinsic leukocyte regulation, as it occurs in preleukemic states or following treatment with some cytotoxic agents. The defects in granule production may lead either to a partial or complete reduction of a single or of several granular enzymes as well as in the partial or complete failure of the production of a given type of granules. On the other hand unusual increases of specific enzyme activities can be found as well as combination of characteristic granules of different cell types within one homogenous leukemic cell population. Ultrastructural evidence has been obtained that the production of granules may be disturbed at any morphologically identifiable stage of granulogenesis. Pathological agglomeration or fusion of granules with atypical cytosomes may lead to further abnormal subcellular structures exhibiting granular enzyme activities.
Zusammenfassung
Die Vorstufen der Granulozyten und der Monozyten sind während ihrer Reifung durch die Bildung charakteristischer Granula gekennzeichnet. Mit der Leukämie in Zusammenhang stehende Defekte in der Bildung dieser hochspezialisierten Zellorganellen spiegeln eine Störung des RNA-Stoffwechsels der leukämischen Zelle wieder. Eine pathologische Granulierung kann klinisch von Bedeutung sein: 1. kann hierdurch die Klassifizierung der akuten Leukämie nach verschiedenen zytologischen Typen erleichtert werden; 2. kann hierdurch eine Störung des Leukozyten-Stoffwechsels sichtbar gemacht werden, wie sie bei präleukämischen Zuständen oder als Folge der Behandlung mit Zytostatika auftreten kann. Der Defekt in der Bildung kann sich äußern entweder in einer teilweisen oder vollständigen Einschränkung einzelner oder mehrerer Enzyme der Granula, oder aber sogar in dem teilweisen oder vollständigen Versagen in der Bildung eines bestimmten Granulatyps. Weiterhin kann in einer homogenen leukämischen Zellpopulation eine außergewöhnliche Vermehrung spezifischer Enzymaktivitäten gefunden werden, sowie das Nebeneinander von für verschiedene Zelltypen charakteristischen Granula. Elektronenmikroskopisch lassen sich Hinweise dafür gewinnen, daß die Bildung der Granula in jeder morphologisch zu unterscheidenden Reifestufe der Granula-Bildung gestört sein kann. Eine Zusammenballung oder ein Verschmelzen von Granula und atypischen Zytosomen kann weitere pathologische subzelluläre Strukturen mit Enzym-Aktivitäten der Granula verursachen.
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Schmalzl, F., Huhn, D., Asamer, H. et al. Cytochemistry and ultrastructure of pathologic granulation in myelogenous leukemia. Blut 27, 243–260 (1973). https://doi.org/10.1007/BF01637437
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