Meningeome Klassifikation und Grading*

Zusammenfassung

Meningeome gehören zu den häufigsten intrakranialen Tumoren im Erwachsenenalter. Das sog. atypische Meningeom wurde 1993 in die revidierte Fassung der WHO-Klassifikation für Tumoren des zentralen Nervensystems zusätzlich aufgenommen und soll Meningeome mit einer gegenüber üblichen Meningeomen erhöhten Rezidivneigung bezeichnen. Da für dieses Meningeom die gleichen qualitativ-histologischen Kriterien angegeben werden wie für das anaplastische Meningeom, erscheint eine rein histologische Diagnose mit gewissen Unsicherheiten behaftet. Wir haben nach weiteren prognostisch relevanten Parametern gesucht: Mit Hilfe des morphometrisch ermittelten kernflächenbezogenen Ki-67-(MIB1-)Index ließen sich für Meningeome aller 3 Grade (N=160) 95%-Konfidenzintervalle berechnen, die sich im Vergleich mit den ”Rezidiv”-freien Intervallen als valide erwiesen. Histologisch zeichnen sich die sog. atypischen Meningeome durch ein wenig strukturiertes, ”synzytiales” Wachstumsmuster und große prominente Nukleolen aus. Fakultativ fanden sich Kernpleomorphie, Nekrosen und Mitosefiguren. Zytogenetisch wiesen die sog. atypischen und anaplastischen Meningeome, abgesehen von dem typischen Verlust eines Chromosoms 22 und unsystematischen klonalen Veränderungen, in 50% der Fälle einen distalen Stückverlust am kurzen Arm eines Chromosoms 1 (1p-) auf. Histochemisch konnte von uns gezeigt werden, daß bei Meningeomen die gewebeunspezifische Form der alkalischen Phosphatase (ALPL), deren Strukturgen auf 1p liegt, als progressions- und rezidivassoziiertes Markerenzym eingesetzt werden kann (Verlust der Enzymaktivität in 30/39 intermediären und 8/8 anaplastischen Meningeomen). Anstelle des Begriffes ”atypisch”, der im klinischen Alltag vieldeutig ist und im Zusammenhang mit dem Tumorgrading Anlaß zu Fehlinterpretationen geben kann, schlagen wir für diese zwischen den üblichen und den anaplastischen Meningeomen gelegene Gruppe relativ rezidivgefährdeter Tumoren die Bezeichnung Meningeome vom intermediären Typ vor.

Summary

Meningiomas account for the most frequent primary intracranial neoplasms in adults. In 1993, the so-called atypical meningioma has additionally been introduced in the revised edition of the WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System and should characterize meningiomas with an increased propensity to recur. Since the given qualitative histological criteria apply both to the ”atypical” and anaplastic meningioma, mere histological grading appears somewhat critical. Therefore, additional parameters were tested for their contribution to meningioma grading: First of all, we succeeded in defining 3 meningioma ”grades” by calculating corresponding 95% confidence intervals for the morphometrically assessed Ki-67 indices of 160 meningiomas in total, the validity of which was proved by comparison with the ”recurrence”-free intervals. Histologically, atypical meningiomas were distinguished by a ”syncytial”, poorly structured growth pattern and macronucleoli. Only occasionally, nuclear pleomorphism, necroses and mitotic figures were found. Cytogenetics revealed, in 50% of the ”atypical” and anaplastic meningiomas, partial loss of the short arm of one chromosome 1 (1p-). Histochemically, we could demonstrate, that the tissue non-specific type of alkaline phosphatase (ALPL), which is coded on chromosome 1p, is a convenient recurrence- and progression-associated marker enzyme for meningiomas with 1p-loss (loss of enzyme activity in 30/39 of intermediate and 8/8 anaplastic meningiomas). We favor to address the WHO ”atypical” meningioma as meningioma of the intermediate type, since the attribute ”atypical” in the context of histological diagnoses is highly susceptible to misinterpretations.